由肉瘤性软骨母细胞及软骨基质构成的恶性肿瘤。发生于鼻腔鼻窦者极少。
病因
病因未明。自1842年首次报道至1984年,见诸文献报道的鼻软骨瘤有131例。1977年发现鼻软骨瘤中约50%源于筛骨,17%发生于鼻中隔。好发于20~30岁者,男多于女,生长缓慢,可向周边浸润,吸收邻近骨组织,可引起鼻塞、鼻出血、嗅觉减退、头痛等症状。较多学者认为来源于异位的软骨胚芽或软骨性头颅原基的残留。
临床表现
根据发病部位,可以将软骨瘤分为三型:
①内生型,发生于无软骨的骨组织中,可多发或单发,发生于筛骨、蝶骨、鼻中隔以及鼻腔外侧壁。
②外生型,发生于软骨,多见于鼻中隔。
③不纯内生型,含有其他组织,分别称为纤维软骨瘤、黏液软骨瘤、血管软骨瘤以及骨软骨瘤。
软骨瘤由分化良好的透明软骨构成,也可由各种软骨混合组成,有分叶状。软骨囊的大小不一是软骨瘤于正常软骨的区别。囊内所含的软骨细胞数不定、囊和细胞的大小、体积、排列不规则。外生性软骨瘤细胞无间变。任何超过2厘米的软骨性肿瘤,均要考虑为潜在恶性。软骨瘤细胞接近于胚胎性者,易复发,有肉瘤特征。
诊断
计算机断层扫描(CT)可以显示肿瘤边界。活组织病理检查可以确诊。
治疗
软骨瘤对放疗不敏感。治疗方法类似于处理恶性肿瘤,务必彻底切除,可经鼻行鼻内镜手术;病变范围广泛者可鼻外进路切除之。由于软骨瘤手术后复发率高,要长期并定期随访。