上皮组织向间质内增生呈乳头状的肿瘤。又称内生性乳头状瘤。临床最为常见的鼻腔鼻窦良性肿瘤之一。1854年由沃德首次报道。1938年林格茨首次提出内翻性乳头状瘤(inverting papilloma)这一命名。内翻性乳头状瘤在人群中的患病率为每10万人中有0.2~0.6人,占总鼻肿瘤的0.5%~4%。男女比例为3︰1~5︰1,年龄在6~89岁,中老年男性多见(50~70岁),平均约54岁。鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤(SNIP)虽然组织学上属于良性肿瘤,但由于它具有旺盛的生长力,其临床特征表现为具有一定程度的侵袭破坏性、易复发性和恶变性。手术后复发率为15%~20%,SNIP恶变及伴发鳞状细胞癌的发生率为5%~10%,而恶变后患者的1、2、3年生存率分别为80%、71%、63%。因此,多数学者认为其属于良性与恶性之间的“交界性肿瘤”。
病因
病因和发病机制不清楚。其可能的病因主要包括病毒特别是乳头状瘤病毒(如HPV6、HPV11)、慢性炎症、环境暴露,如从事接触有害气体的职业(钢铁、木材、纺织、溶剂、石棉、煤炭、水泥和树胶或沥青等专业)是发生内翻性乳头状瘤的一个促进因素。总体来说,内翻性乳头状瘤可能不是单一因素引起,而可能是一个由多种因素参与的复杂过程结果。
病理
肿瘤由非角化性鳞状上皮被覆的凹陷隐窝、宽厚的瘤细胞带或小岛所组成,上皮成分向基质呈内翻性增生,增生的上皮可呈指状、舌状或乳头状等,其得名源于上皮呈内翻性增生的特点。在非角化性鳞状上皮中间可见假复层柱状或纤毛呼吸型上皮分隔,后者含有黏液细胞和充满黏液的微小囊肿。瘤上皮可以与表面正常被覆上皮相连续或不连续,但其基底膜完整。复层瘤上皮的基底细胞或基底旁细胞有时可见核异型性或核分裂象。
临床表现
鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤缺乏特异性症状和体征,最常表现为鼻塞,常为持续性。其次为流黏脓涕,偶头痛、鼻出血以及嗅觉减退和面部疼痛。一般为单侧鼻腔发病(95%),双侧发病罕见(1%~9%)。内翻性乳头状瘤的瘤体常见于鼻腔,累及鼻腔外侧壁多见(68%~94%),其次是上颌窦(69%)和筛窦(53%),累及蝶窦(3.9%)、额窦(6.5%)和鼻中隔(9.9%)的较少。绝大多数内翻性乳头状瘤仅有1个原发部位。专科检查见肿瘤外观呈息肉样,红色或灰红色,大小、硬度不一,质地相对鼻息肉较硬,表面不平。
诊断
鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤在计算机X线体层扫描(CT)上无特异性表现,常为单侧鼻腔、鼻窦形态多不规则的软组织影,密度均匀或不均,呈膨胀性生长,可引起骨质增生或吸收导致的骨炎症。肿瘤组织影最常累及上颌窦、鼻腔外侧壁及筛窦等部位,而CT影像图上的局灶性骨质增生部位常提示为肿瘤起源点。本病典型的磁共振成像(MRI)信号特征表现为在T2WI或增强T1WI上呈较规整的栅栏状或卷曲脑回状改变。肿瘤主体部分表现为相间条纹征,从起始部位向终末端呈辐射状分布,肿瘤起源点即位于辐射中心,而脑回征分布于终末端。
鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤具有多个临床分期体系,考虑克鲁斯于2000年提出的分期体系较多采用,而卡纳迪等2007年最新提出的分期与鼻内镜手术预后相关联,现详细介绍如下。
分期 | 克鲁斯标准 |
T1 | 肿瘤局限于鼻腔,未侵及鼻窦和鼻腔以外的部分,无恶变 |
T2 | 肿瘤位于窦口鼻道复合体和筛窦,同时可能累及上颌窦内侧部分和鼻腔,无恶变 |
T3 | 肿瘤位于上颌窦外侧壁、下壁、上壁、前壁或后壁,蝶窦和/或额窦,可能累及上颌窦内侧壁、筛窦或鼻腔,无恶变 |
T4 | 肿瘤累及超出鼻腔或鼻窦范围,如眼眶、颅内、翼腭窝,肿瘤恶变 |
分期 | 卡纳迪标准 |
组A | 肿瘤局限于鼻腔、筛窦或上颌窦内侧壁 |
组B | 肿瘤累及除内侧壁外的上颌窦其他壁、额窦或蝶窦 |
组C | 肿瘤超出鼻腔或鼻窦范围 |
治疗
手术切除为本病的首选治疗方式已成共识。而手术方式大致可分为四种:
①保守或局限性鼻外径路手术,包括柯陆氏术式和经上颌窦筛窦手术等。
②根治性鼻外径路手术,鼻外径路上颌窦内侧壁全切术、鼻侧切术、Weber—Ferguson术式或面中部翻掀术等。
③非内镜鼻内径路手术,包括鼻内开筛术等无内镜辅助的鼻内手术。
④内镜鼻内径路手术,包括经鼻内镜单纯鼻内手术以及联合犬齿窝径路上颌窦手术。
鼻内镜手术具有以下优点:
①避免了面部切口和瘢痕,术后并发症低。
②术野清晰,有利于区分肿瘤组织和正常黏膜。
③镜下照明条件好,具备图像放大功能。
④术中出血减少。
⑤缩短住院时间。
⑥复发率(约为12%)处于合理范围,优于鼻外径路手术等。鼻内镜手术已成为治疗鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤的主要方式。
术后放射治疗对鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤的作用还没有一致的见解,其中最大的顾虑是担心放疗有可能诱发恶变。戈梅等在2000年提出对于下列情况应当给予放射治疗:
①肿瘤不能彻底切除。
②肿瘤多次复发。
③内翻性乳头状瘤伴恶变。
④不适合手术的患者。值得一提的是,对于中晚期鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤恶变患者,术后放疗有助于提高其远期生存率。