颅内及椎管内血管畸形

脑局部血管的结构和数量发生异常改变的血管发育畸形。属于先天性非肿瘤性中枢神经系统血管发育异常现象。

分类

颅内血管畸形按照其病理形态学特点,分为以下5种类型:脑动静脉畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张症、静脉血管畸形和静脉曲张。其中动静脉畸形最为多见,其次为海绵状血管畸形。

病因及发病机制

脑血管起源于中胚层,脑血管的发生过程分为以下几个阶段:
①原始血管胚芽期。
②原始血管网期,血管逐步分化出动脉、静脉及毛细血管。
③血管分层期,出现颅外血管、硬脑膜血管、软脑膜血管以及脑内血管。
④脑血管成型期,形成颈内动脉,大脑前、中、后动脉及大脑动脉环(Willis环)。
⑤血管壁成熟期。

脑血管畸形的病因,多认为是脑血管系统在形成的第二期至第五期出现发育异常,存在以下假说:
①原始毛细血管发育停滞假说。
②原始毛细血管形成后继发性破坏假说。
③局部或区域性毛细血管疾病假说。但真正的发病机理仍不清楚。

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