脊髓血管畸形

分类

根据病变部位不同，可将脊髓血管畸形分为以下几类（见表）。

病变部位	疾病类型
脊髓内病变	脊髓海绵状血管瘤、脊髓动静脉畸形、髓周动静脉瘘
硬脊膜内病变	硬脊膜动静脉瘘
椎管内硬脊膜外病变	椎管内硬脊膜外海绵状血管瘤、椎管内硬脊膜外动静脉畸形
椎管外病变	椎旁动静脉畸形、椎旁动静脉瘘

病理

髓周动静脉瘘
在髓周正常动脉系统和静脉系统之间有瘘口，动静脉之间无异常血管团，引流静脉扩张，扭曲，静脉压力高，脊髓呈缺血状态。

脊髓髓内海绵状血管瘤
病理学上与颅内海绵状血管瘤类似。由一群蜂窝状薄壁血管腔隙组成。组织学上血管壁内弹力层缺如，扩张的血管腔内可有钙化和血栓形成。

脊髓髓内血管畸形
由供血动脉、畸形血管团及引流静脉组成。显微镜下可见畸形血管团管腔扩大，血管壁弹力纤维减少。脊髓灰白质呈缺血状态。

硬脊膜动静脉瘘
病变位于脊神经根附近背侧硬脊膜内。病变处硬膜动脉和静脉之间有瘘口，硬膜内静脉明显增粗，血液通过髓静脉反向髓周静脉丛引流，造成椎管内静脉压增高。

病因

多数认为脊髓髓内动静脉畸形为先天性病变。而硬脊膜动静脉瘘为后天获得性疾病，有文献报道认为其发生与脊髓空洞、外伤和手术等因素相关。

病理生理

脊髓血管畸形主要引起四个方面的病理生理改变：
①盗血。脊髓血管畸形内多含有动静脉短路和瘘，造成动静脉之间直接分流，对正常脊髓供血减少，产生盗血作用。
②脊髓静脉高压。因动脉血直接进入引流静脉，故引起椎管内静脉高压。
③脊髓压迫，可由于畸形血管团本身对脊髓的压迫，或血管团的搏动性压迫。
④出血。由于畸形血管壁薄，引流静脉压力高，常合并有动脉瘤或静脉瘤样结构，极易发生出血。

症状及临床表现

脊髓血管畸形有两种不同的起病方式，一种是以硬脊膜动静脉瘘为代表的，主要以脊髓静脉高压，缺血改变为主，起病缓慢；另一张是以脊髓髓内血管畸形为代表的出血表现，可引起急性瘫痪。常见的临床症状有：
①神经根性疼痛。表现为病变所在神经根分布区的放射性疼痛。
②进行性脊髓功能障碍。表现为不同程度的运动、感觉和括约肌障碍，如力弱、间歇性跛行、大小便失禁等。
③急性出血。表现为突然出现的剧烈疼痛，四肢或截瘫。
④合并其他畸形的表现。

影像学表现

脊髓磁共振成像
对于明确颅内动静脉畸形（AVM）的大小和部位极有帮助，T2加权成像可见异常的流空信号影，另可判断脊髓出血或缺血性改变（如变性、坏死）

脊髓血管造影
超选择性脊髓血管造影是诊断脊髓血管畸形的唯一手段。通过股动脉插管分别性双侧椎动脉、甲状颈干、肋颈干、各肋间动脉、腰动脉和髂内动脉，骶正中及骶外侧动脉造影。典型的髓内AVM表现为一支或多支供血的局灶性畸形血管团，引流静脉扩张，迂曲。髓周AVF表现为脊髓表面动脉与静脉间存在瘘口，血液通过引流静脉回流。硬脊膜动静脉瘘表现为血液经瘘口向上或向下引流至一根迂曲扩张的静脉，供血动脉为根动脉的硬膜支，瘘口位于椎间孔处硬膜上。

治疗

包括以下两种：
①手术治疗包括病灶切除术和瘘口切断或结扎术。对于浅表，团块状脊髓AVM，手术切除效果满意。对于广泛，腹侧的脊髓AVM，手术切除需慎重。硬脊膜动静脉瘘或Ⅰ型髓周动静脉瘘，可通过术前影像学评估准确定位瘘口，手术切断，疗效确切。
②血管内栓塞治疗。根据脊髓血管畸形的血流动力学情况、血流构筑如供血动脉，畸形血管团，引流静脉情况选择合适的栓塞材料和栓塞策略。对于复杂髓内AVM，栓塞应以去除出血相关因素，减少脊髓盗血为目的。

预后

脊髓血管畸形的预后与病程长短、术前神经功能损伤程度及治疗方法直接相关。疗效的好坏主要的是取决于所选择手术的时机和方式。早期诊断、早期治疗是达到满意治疗效果的唯一途径。