脑动静脉畸形

病理

大体观上，脑动静脉畸形由供血动脉、畸形血管团、引流静脉三部分组成。供血动脉可有一支或多支，管径增粗，可合并有动脉瘤。畸形血管团位于灰质皮层下，常呈楔形，尖端朝向脑室，基底面向脑表面。畸形血管粗细不等，曲张扭结，其间可混有脑组织，若出血可见含铁血黄素沉积的黄染。周围脑组织因缺血常有萎缩，在病灶和正常脑组织之间可有异常的胶质增生带。畸形血管表面的蛛网膜色白且厚。引流静脉扭曲而扩张，可膨大呈瘤样。

显微镜下可见大量扩张的血管，有的为动脉，有的为静脉。血管内膜增厚突入管腔，腔内可见血栓。血管管壁厚薄不均，有些血管壁缺乏肌层或弹力层，有些仅一层内皮细胞。血管间脑组织因长期缺氧，引起胶质细胞增生和神经细胞退变。

病理生理

动静脉畸形中因动脉和静脉之间存在短路，其血流动力学改变是低阻力，高流量。由于畸形血管团内为低压状态，周围正常动脉压力的血液多通过畸形血管病灶回流至静脉系统，导致该区域内脑组织慢性缺血、缺氧，此现象称为“AVM盗血”。同时由于大多数供血动脉失去内弹力层，中层厚薄不一，常伴有动脉瘤样扩张，连同畸形血管一起均可因血管壁薄弱而承受不了搏动性血流压力冲击而破裂形成蛛网膜下腔出血或颅内出血。AVM本身没有占位效应，但可因动静脉的直接沟通造成脑静脉压增高，阻碍周围脑组织的静脉回流，而使脑组织淤血，水肿，造成颅内压增高，或者深部引流扩张的静脉球阻塞脑脊液循环通路而引起脑积水。

分类

按照大小可分为小型（＜3厘米）、中型（3～6厘米）、大型（＞6厘米）。按照部位分类可分为皮层AVM、皮层-皮层下AVM、皮层-脑室AVM、皮层-胼胝体AVM、脉络丛AVM。按照畸形血管团的形态可分为：
①曲张型。占大多数，曲张的动脉和静脉扭曲成团，动静脉之间的瘘道很多。
②树枝型。动脉发出很多小分支与静脉沟通，瘘口小，静脉曲张不明显。
③动静脉瘤型。动脉和静脉均粗大，瘘口大，血流量大，且呈不规则的囊状扩张。

分级

为便于AVM临床资料的统计分析、各种治疗方法疗效的判定，根据AVM的大小、部位、供血动脉和引流静脉等综合因素，国际上比较公认的对AVM进行分级的方法是斯佩兹勒-马丁（Spetzler-Martin）脑AVM分级（见表）。

因素		得分
AVM大小	小型（＜3厘米）	1
	中型（3～6厘米）	2
	大型（＞6厘米）	3
邻近脑功能区	非功能区	0
	功能区	1
静脉引流方式	深部引流	0
	浅表引流	1

三项总和即为分级得分。其中Ⅰ级1分，Ⅱ级2分，Ⅲ级3分，Ⅳ级4分，Ⅴ级5分。总体来看，临床上分级越高，手术难度越大，治疗越困难，疗效也越差，残死率也越高。

症状及临床表现

出血
AVM最常见的症状，占52%～77%。多见于年轻人，可为蛛网膜下腔出血，脑内出血及脑室内出血。表现为剧烈头痛，呕吐，伴或不伴有意识障碍，可有颅内压增高表现。与动脉瘤相比，其出血的特点是高峰年龄比动脉瘤早；出血的程度轻；早期发生再出血的概率低，脑血管痉挛发生率低。未破裂的AVM的年出血率为2%～4%。

癫痫
发生率为28%～64%。病变在额、颞、顶部者，癫痫发生率高，病变大者，其盗血严重，癫痫发生率亦较高。顶叶病变常引起局灶性发作，额叶病变多引起全身性发作。AVM发生抽搐与脑缺血、病变周围进行性胶质增生，以及出血后含铁血黄素刺激大脑皮层有关。

局灶性神经功能障碍
不同位置的病变分别引起偏瘫，偏盲，失语等神经功能障碍，多由于脑盗血所致。脑内反复出血可引起神经功能损害加重。

头痛或其他颅内压增高表现
头痛可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关。出血可引起脑水肿，静脉回流障碍，脑积水而出现颅内压增高表现。

诊断

主要依靠特殊检查，确诊需要靠血管造影检查。

头颅电子计算机断层扫描
头颅电子计算机断层扫描（CT）对未出血AVM呈现不规则的低、等或高密度的混杂病灶，团块状，边界不清，可伴有钙化，一般无占位效应，周围无明显脑水肿征象，增强后明显强化。颅内出血时可见蛛网膜下腔出血或脑内出血，脑室内出血，常有占位征象，周围脑组织水肿，受压表现。

头部磁共振成像
因病变内高速血流，畸形血管团在MRI表现为“流空现象”。病灶呈低信号或无信号。MRI可显示病变与周围脑重要结构的解剖关系，指导手术入路的选择。MRA不使用造影剂，可作为脑血管畸形的筛查手段。

脑血管造影
可显示畸形血管团的大小、范围及其供血动脉和引流静脉的情况，对畸形血管团的诊断和治疗有决定性指导作用。造影还可观察动静脉畸形的血流动力学特点，及是否合并有动脉瘤或动静脉瘘，引流静脉瘤样扩张等征象，有时还可见对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象。

脑电图检查
患侧大脑半球病变区及周围可出现慢波或棘波。

治疗

治疗的目的是防止和杜绝病灶破裂出血，减轻或纠正“脑盗血”情况，改善脑组织血供，缓解神经功能障碍，减少癫痫发作，提高患者生存质量。主要方法有手术治疗、血管内栓塞治疗、立体定向放射治疗及三者之间的联合治疗。

手术治疗
手术治疗是治疗颅内AVM的根治方法。手术适应证包括：
①有颅内出血史或有颅内血肿者。
②有进行性神经功能障碍者。
③有难治性癫痫且病变位于非功能区者。
④Spetzler-Martin分级1～2级者，病变位于大脑浅表非功能区者。
对于AVM出血形成血肿的急诊患者，有条件者应在术前完善脑血管造影检查，明确血管畸形情况。若患者已发生脑疝，无条件行脑血管造影，可紧急开颅手术，先清除血肿挽救生命，待二期明确诊断后再行血管畸形切除。

AVM切除手术中的原则先尽量识别出供血动脉，引流静脉，畸形血管团周围胶质增生带逐步分离，先离断供血动脉，再结扎和切断主要引流静脉。术后需要适度控制血压，谨防“正常灌注压突破”的发生。

血管内栓塞治疗
主要针对深部，重要功能区，高血流量或大型AVM，栓塞是首先考虑的方法。部分病例可通过血管内栓塞治疗而治愈。

立体定向放射治疗
主要用于脑深部重要功能区如脑干、间脑、丘脑等部位不适合手术切除的患者。

综合治疗
显微手术、血管内介入治疗，立体定向放射治疗两者或三者的联合治疗。手术前栓塞深部主要的供血动脉，及大部分畸形血管团，使AVM范围缩小，流量降低，为手术治疗或放射治疗创造条件。手术切除后或血管内栓塞后残留的血管畸形，可辅助立体定向放射治疗，诱使血管内皮细胞增生，血管壁增厚，形成血栓而闭塞。提高治愈率。最近结合手术和介入治疗优点的杂交手术技术和设备的使用逐渐推广，大大改善了血管畸形的治疗效果。

预防

原则上对于确诊的脑AVM，均需积极治疗予以根除病灶。但临床上针对未破裂的脑AVM，是否需要积极干预尚存在争议。应针对AVM的自然史进行研究，对AVM的血管构筑进行个体化评估，对于高危出血可能的未破裂AVM应积极处理。内科治疗主要预防措施包括避免出血诱因、控制癫痫发作、改善头痛及功能障碍症状、防止颅内出血或缺血的发生。

转归预后

AVM治疗的预后与术前是否出血、出血后的意识状态、出血量的大小、术前的Spetzler-Martin分级、所采用治疗方式、诊治单位及术者的医疗水平等因素相关。