颅底陷入症

病因

颅底陷入症多为先天性，通常认为是遗传因素和母体妊娠期间受外界环境多重因素的影响。也有部分是因后天获得性疾病导致，如与枕骨大孔区畸形性骨炎、骨软化症、佝偻病、类风湿性关节炎等有关。由类风湿性关节炎引起的特殊类型称为颅脑下沉或颅骨下沉（cranial settling）。

临床表现

婴幼儿颅底和颈椎骨化尚未完成，组织结构松而富于弹性，故此期多不出现临床症状；而常于10岁后，青壮年时期发病。男性多于女性。初发症状多主诉枕部、颈部疼痛，肩酸，四肢活动不灵便。症状多呈缓慢发展，如头颈部外伤，常使症状突然加重，或妇女怀孕也会使症状发展加快。临床体征患者常表现短颈，后发际低，颈部活动受限，定于一定的角度，有时合并斜颈，面形不对称或呈现扭曲外观，头形异常，其垂直方向显得短小，而前后方向显得较宽。神经系统受累表现主要是枕骨大孔区综合征、小脑体征和锥体束征，如水平眼震、颜面感觉障碍，一侧或双侧舌肌萎缩、纤颤，饮水呛咳、吞咽困难等。四肢常有感觉运动功能障碍，深浅感觉或实体感觉障碍，上肢肌肉萎缩，手指不能伸直，上下翘起（弹钢琴指），步态不稳，缓慢，易跌倒，呈小脑性共济失调。如枕骨大孔狭窄明显，因脑脊液循环障碍出现颅内压增高，严重者可在体位不适时出现呼吸困难，甚至因小脑扁桃体下疝而致死。脊髓中央管受压，会出现延髓或上位颈髓的空洞症。

颅底陷入症可合并其他疾病而有相应的临床表现，寰枢椎畸形、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、先天性心脏病等。

诊断

依靠特殊的头部外观、患者的神经系统症状和体征可初步判断出颅底陷入的诊断。确诊本病须影像学拍片测量解剖标记确定，如X线片、计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）。侧位像包括：
①测量钱氏线（硬腭后缘与枕骨大孔后上缘连线，若齿突高出此线5毫米以上，即为颅底陷入）。
②测量麦格雷戈线（自硬腭后缘至枕骨大孔鳞部最低点连线）。正常齿状突顶点在此线上方不超过6毫米，颅底凹陷症常超过此值。由于枕骨大孔下缘常因颅骨平片显示欠清晰，不易得到准确数值，故多用此线检测。
③由鞍结节至枕内粗隆作连线，齿状突顶点向此连线作垂线，即其最短距离，称为克劳指数。正常人平均为41±4.0毫米，扁平颅底为35～40毫米，小于35者，为颅底凹陷症。
④Boogard角（颅前窝底与斜坡构成的颅底角，正常为115～145度，大于145度即为扁平颅底）。
正位像包括：
①在双侧乳突之间的连线，称双乳突连线。正常人齿状突顶点位于此线上不超过2.0毫米，或位于此线下方。颅底凹陷症，其齿状突顶点位于双乳突连线上方2.0毫米以上。
②在双侧二腹肌沟的顶点之间连一直线，称双二腹肌沟连线。正常人齿突顶点，在此连线下方5～15毫米（平均7～10毫米）。

头部CT颅底薄层和三维重建可以很好地显示骨畸形。MRI能清楚地显示延髓、颈髓的受压部位和有无小脑扁桃体疝或合并其他畸形等。部分患者的临床表现，多与颈椎病、脊髓空洞症、单纯的小脑扁桃体下疝、后颅窝或枕骨大孔区肿瘤等相混淆，经MRI检查均可得出明确诊断。

治疗

若患者虽有畸形而无明显临床症状和神经系统体征，可暂不手术，定期复查，但应嘱患者注意避免外伤。若患者有明显临床的表现，且逐渐发展加重，影响生活和工作者，需及时进行手术治疗。治疗手段和目的为颅后窝及上位颈椎椎管减压手术，以扩大其空间，缓解其症状，阻止其发展。常用的术式为后颅窝减压和后入路固定术。一般要切除颈1、颈2椎板，有时要切除颈3椎板，直到充分显露小脑扁桃体的下端为止。手术中在切开硬脑膜及蛛网膜时，常有一坚韧的纤维束带，紧锁小脑的下部，应充分切断。蛛网膜常与小脑表面粘连，在显微镜下剥离时切勿损害血管，尤其在延髓附近的粘连血管，损伤会影响延髓的血运，造成严重的不良后果。对合并小脑扁桃体下疝及延髓或上位颈髓空洞症，一般在枕部手术减压后症状便可缓解；不主张减压手术的同时再切除下疝的小脑扁桃体和切开并引流颈髓。对于有后脱位齿状突压迫脊髓的处理，有人主张可经口腔入路，切除齿状突可得到有效治疗。

预后

鉴于病变在颅颈交界区，且常伴有某种程度的呼吸抑制现象，故在整个手术过程中，包括手术前后对患者的搬动，都必须十分注意，不得使颈部过度前屈后伸，左右转动。麻醉最好平位插管，改变体位时，应该头颈和躯干一致呈纵轴移动，以免受到压迫已久的脑干再度受到外力的影响而迅速加重病情。麻醉不易过深，过深则容易造成呼吸停止和术后麻醉恢复时间延长，甚或出现术后昏迷。手术后患者需要戴一段时间的颈脱保护，注意头颈部的活动。颅底凹陷症手术后一般预后良好。