由各种原因导致的二尖瓣瓣叶(膜)关闭不全,在收缩期心室的血流会部分返流回心房的现象。又称二尖瓣返流。正常生理结构中,二尖瓣关闭功能取决于瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌、左心室这五个部分的完整结构和正常功能。这五个部分中的任意一部分发生结构和功能的异常,均可引起二尖瓣关闭不全。中国的二尖瓣关闭不全多由于风湿性心脏瓣膜病,半数以上合并二尖瓣狭窄;其他原因包括细菌性心内膜炎导致的二尖瓣叶赘生物/穿孔、腱索断裂、乳头肌功能不全、二尖瓣脱垂等。
病理及分类
根据发病的病因及急骤程度,二尖瓣关闭不全可分为慢性二尖瓣关闭不全和急性二尖瓣关闭不全两类。
慢性二尖瓣关闭不全。
①瓣叶损害。多由风湿热所造成,主要表现为瓣叶增厚、挛缩、瓣膜面积缩小、瓣叶活动度受限,占全部二尖瓣关闭不全患者的1/3,且多见于男性。
②因合并冠状动脉粥样硬化性心脏病,心肌梗死后以及慢性心肌缺血累及乳头肌及其邻近室壁心肌,引起乳头肌纤维化伴功能障碍。
③先天性畸形,如心内膜垫缺损导致的二尖瓣裂缺、降落伞型二尖瓣畸形等。
④二尖瓣环钙化。为特发性退行性病变,多见于老年女性患者。
⑤左心室扩大。任何病因引起的明显左心室扩大,均可使二尖瓣环扩张和乳头肌侧移,影响瓣叶的闭合,导致继发性二尖瓣关闭不全。
⑥二尖瓣脱垂综合征。
⑦其他少见病因。如肥厚梗阻型心肌病等。
急性二尖瓣关闭不全。多因腱索断裂、瓣膜毁损或破裂,乳头肌坏死或断裂,以及人工瓣膜替换术后开裂而引起。
病因
由于各种原因导致的二尖瓣关闭不全,使得收缩期一部分血液返流入左心房,左心房容量增多,压力增高,长此以往会产生左心房代偿性增大和肥厚,继而左心室也逐渐扩大和肥厚。随着左心系统的扩大,二尖瓣瓣环也相应扩大,进一步加重二尖瓣关闭不全。左心室长期容量负荷加重,最终产生左心衰竭;同时导致肺静脉淤血,肺循环压力增高,最后可引起右心衰竭。
临床症状
包括:
①轻度慢性二尖瓣关闭不全患者,心功能代偿良好者,可长期没有症状。
②当左心功能失代偿时,心输出量减少,可出现乏力、心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等症状。
③重度慢性二尖瓣关闭不全病人,已出现心力衰竭,可出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难,甚至急性肺水肿。
④急性二尖瓣关闭不全。严重者可很快出现急性左心衰,甚至心源性休克。
诊断
根据患者症状、体征与心电图提示左心房增大可考虑本疾病,确诊依赖于超声心动图。包括:
①听诊。心尖部可闻及较粗糙全收缩期吹风样杂音,多向腋下及左肩胛间部传导,后瓣受损时可向心底部传导。二尖瓣脱垂时只有收缩中晚期杂音。P2亢进、分裂。
②体征。心尖搏动增强,向左向下移位;心尖区抬举样搏动及全收缩期震颤。并发肺水肿或右心衰时,出现肝肿大、腹水等体征。
辅助检查:
①心电图。早期可正常,较重者可出现电轴左偏,二尖瓣型P波,左心室肥大和劳损。
②放射性平片。可见左心房和左心室明显增大。吞钡检查侧位可见食管受压。
③超声心动图检查。二尖瓣关闭不全检查的金标准。M型检查显示二尖瓣大瓣曲线呈双峰或单峰型,上升及下降速度均较快。左心室和左心房前后径明显增大,左心房后壁出现明显凹陷波。二维或切面超声可直接显示心脏收缩时二尖瓣瓣口未能完全闭合。
治疗与预后
药物治疗
急性二尖瓣关闭不全。治疗目标为减少反流量、恢复前向血流、减轻肺淤血。硝普钠可同时扩张小动脉、小静脉,降低前、后负荷,应首选。低心排时,可联用正性肌力药(如多巴酚丁胺)或使用主动脉球囊反搏(IABP)。当病因为感染性心内膜炎、缺血性心脏病时,同时给予病因治疗。
慢性二尖瓣关闭不全。根据临床症状,酌情给予利尿、扩血管、强心治疗。房颤者抗凝治疗同二尖瓣狭窄。
手术治疗
常用外科手术方式包括二尖瓣成形术和二尖瓣人工瓣膜置换术。与二尖瓣人工瓣膜置换术相比,二尖瓣成形术保留患者二尖瓣的自然结构,降低了手术风险,并可规避人工瓣膜相关的术后不良事件,提高患者远期生存率。高于80%以上以二尖瓣关闭不全为主的病变均可有成形的可能。
手术适应证:无症状的中、重度二尖瓣关闭不全患者。符合以下任何一种情况均应考虑手术:
①心功能减退,左心室射血分数(LVEF)30%~60%,左心室收缩末期内径(LVESD)大于70毫米。
②由于其他原因需行心脏手术。
③活动受限,活动后肺血管楔压出现异常升高。
④同时合并肺动脉高压(静息肺动脉压大于50毫米汞柱;运动后大于60毫米汞柱)。
⑤合并房颤,有症状,无论心功能正常与否均应手术。
符合以下条件的,应首先考虑二尖瓣成形术:
①病变仅限于后叶的需要外科手术治疗的大量反流患者。
②病变包括前叶的需要外科手术治疗的患者。
③无症状大量返流患者,同时左心室射血分数大于60%且左心室收缩末期内径小于40毫米。
④无症状大量反流患者,同时合并房颤和肺动脉高压。
⑤风湿性瓣膜病变,不能长期抗凝的患者。
微创二尖瓣手术得到了长足的发展。常用的微创二尖瓣手术方式包括经电视胸腔镜辅助二尖瓣成形/置换术、经皮二尖瓣双孔成形术、经冠状动脉窦二尖瓣成形术、经心尖人工腱索植入术等。尤其是经电视胸腔镜辅助二尖瓣成形/置换术,给既往由于心功能太差等不能耐受外科手术的患者,提供了新的解决方案。但手术适应证和效果,还需要大样本量长期随访数据支持。