二尖瓣狭窄

病理及分类

由于风湿活动所导致的二尖瓣狭窄，病理表现多与反复发作的风湿热有关。早期以二尖瓣瓣叶交界处及其基底部水肿、炎症渗出及赘生物形成为主，后期则由于纤维蛋白的沉积和纤维性变，逐渐使得前后瓣叶交界处粘连、融合，瓣膜增厚、挛缩、钙化，以及腱索缩短和相互粘连，限制瓣膜活动，致瓣口狭窄。一般后瓣的病变较前瓣更为严重。根据病理变化，可将风湿性二尖瓣狭窄分为下列两种类型：
①隔膜型狭窄。前瓣病变较轻，活动限制相对较少，以交界处增厚、粘连为主要表现。
②漏斗型狭窄。两个瓣叶均有增厚或钙化，病变累及乳头肌和腱索，常伴有关闭不全。位于上述两种病变之间的被称作混合型狭窄。根据影像学检查测得的二尖瓣瓣口面积，可以将二尖瓣狭窄分为轻、中、重度。正常瓣口面积为4～6平方厘米，当瓣口面积小于2平方厘米且大于1.5平方厘米时，定义为轻度狭窄；小于1.5平方厘米且大于1.0平方厘米时为中度狭窄；小于1.0平方厘米为重度狭窄。

病因

随着二尖瓣瓣口面积的减小，血流梗阻明显，左心房压、肺静脉压和肺毛细血管楔压均升高，心室舒张期左心房压高于左心室压，形成跨瓣压差，该压差与瓣口面积及跨瓣血流量的平方呈正比关系（Gorlin公式）。长此以往，患者会出现左心房压增高，进而出现肺淤血，促成心慌、气促等症状。病变晚期，左心房因长期持续扩张，易出现心房颤动，肺血管收缩伴随不同程度的器质性梗阻，且随肺循环阻力升高而出现右心衰竭及三尖瓣继发性关闭不全。

临床表现

症状：
①心悸、呼吸困难。早期多在运动、发热等心排血量增加时出现，与肺静脉高压和肺淤血有关。随病程进展，晚期在轻微活动甚至静息时亦可出现。
②咯血。多由于长期肺静脉高压所致的支气管小血管破裂所导致。
③咳嗽、声嘶。左心房增大，压迫左主支气管或喉返神经引起。

体征：
①心音。心尖区第一心音增强，舒张期可闻及隆隆样杂音及开放拍击音（开瓣音）。第二心音与开瓣音间期可提示二尖瓣狭窄程度，间期越短，狭窄越重。第一心音亢进及开瓣音的存在提示瓣膜弹性尚可，晚期瓣膜钙化粘连严重，杂音反而减轻。
②心脏触诊。心前区可有轻度收缩期抬举性搏动，心尖部可触及舒张期震颤。
③二尖瓣面容。严重二尖瓣狭窄可出现二尖瓣面容。

诊断

根据患者症状、体征与心电图提示左心房增大可考虑本疾病，确诊依赖于超声心动图。

辅助检查：
①心电图。左心房增大，P波增宽伴切迹，以Ⅱ、Ⅲ、aVF导联最明显（二尖瓣型P波）。电轴右偏和V1导联R波振幅增加提示右心室肥大。部分患者可同时伴有心房颤动。
②放射性平片。典型表现可见左心房增大，左心缘变直，右心缘双房影，左主支气管上抬，右心室增大。后前位心影呈梨状，称为二尖瓣型心脏。部分患者亦可见二尖瓣环钙化，肺淤血和肺间质水肿。
③超声心动图。确诊二尖瓣狭窄的金标准，可直接观察瓣叶活动、测量瓣口面积、房室腔大小及左房内血栓，或测算血流速度、跨瓣压差及瓣口面积。对于计划行二尖瓣球囊扩张术的患者，推荐行经食道超声心动图检查。

治疗与预后

药物治疗
对病变较轻，或出现肺淤血、心力衰竭等不利于立即手术治疗的患者，可应用药物控制症状及治疗并发症。对于合并心房颤动的患者，治疗原则为控制心室率，争取恢复窦性心律，预防血栓栓塞。有左心房血栓与栓塞史的患者，需同时行抗凝治疗。对于合并心力衰竭的患者，治疗遵循一般原则，进行利尿、强心、扩血管治疗。急性肺水肿时，避免使用扩张小动脉为主的扩血管药。

非药物治疗
二尖瓣球囊扩张术。对于单纯二尖瓣狭窄患者应首先考虑的非药物治疗方式。操作适应证包括：
①有症状，心功能NYHA分级Ⅱ～Ⅲ级。
②无症状，但肺动脉压升高。
③中度狭窄，二尖瓣口面积在0.8～1.5平方厘米。
④二尖瓣柔软，前叶活动度好，无严重增厚，无瓣下病变，超声及影像无严重钙化。
⑤左心房内无附壁血栓。
⑥无中重度二尖瓣反流。
⑦近期无风湿活动。二尖瓣球囊扩张术成功率在95%以上，绝大多数患者术后心功能可极大改善。

外科治疗
主要目的在于扩大二尖瓣瓣口，矫治瓣膜病变，解除左心系统排血障碍，缓解症状，改善心功能。主要的手术方式包括闭式二尖瓣交界分离术、二尖瓣成形术、二尖瓣人工瓣膜置换术等。其中，闭式二尖瓣交界分离术由于术后复发率较高，已逐渐被球囊扩张术所取代。二尖瓣成形适用于瓣膜病变较轻的患者，术后症状缓解期为8～12年，常需二次手术换瓣。对于难以纠正的二尖瓣畸形，应考虑外科人工瓣膜置换手术。人工瓣膜的选择应综合考虑瓣膜解剖、患者年龄、术后抗凝药物依从性与患者本人意愿。

外科手术的适应证包括：
①心功能Ⅲ～Ⅳ级。
②中、重度狭窄。
③瓣叶严重钙化，病变累及腱索和乳头肌（二尖瓣成形）；或钙化、变形、无弹性的漏斗型二尖瓣狭窄及分离术后再狭窄等严重病变（二尖瓣人工瓣膜置换术）。
④合并左心房血栓或再狭窄等，不适于球囊扩张术。
⑤合并严重二尖瓣关闭不全（二尖瓣人工瓣膜置换术）。
⑥无肝、肾功能不全等无法耐受外科手术的严重并发症。