肠闭锁

病理及分类

是先天性肠梗阻的常见原因，包括一系列管腔缺陷，分为四种类型闭锁。其中，Ⅰ型闭锁是肠腔内存在隔膜，使肠腔完全阻塞。虽然比十二指肠闭锁少见，但Ⅰ型空肠闭锁可表现为膜被拉伸并在管腔内伸缩；Ⅱ型闭锁的管腔不连续，表现为肠管中断，两肠段间仅为一索状纤维带相连；Ⅲ型闭锁是最常见的类型，近端和远端完全中断。在空肠回肠闭锁中，这代表两种不同的亚型。Ⅲa型的特征是肠道分离和肠系膜V形畸形，而Ⅲb型是由于除中动脉和有绞痛外的整个肠系膜上动脉丧失所致；这仅留下来自结肠弓的逆行血流供应远端小肠，从而导致该小段小肠螺旋形包裹在其单动脉供应周围。Ⅲb型闭锁通常被称为“圣诞树”畸形或苹果皮闭锁。Ⅳ型闭锁是多种Ⅰ～Ⅲ型闭锁的组合。

病因

肠闭锁的病因尚无明确的解释。多支持胚胎期肠管腔化过程异常的学说：认为在肠管形成过程中，胚胎期肠管腔化过程发生障碍，进而导致肠闭锁或者肠狭窄。临床中常发现肠闭锁伴有先天性愚型、肠旋转不良、环状胰腺、食管闭锁和肛直肠，甚至是心血管和泌尿系畸形等提示，可能并非单个病因导致肠闭锁，而是发生在胚胎期的全身发育缺陷等。大约每3000名活产婴儿中就有1人会发生空肠回肠闭锁，并且最常见的是散发性，也有家族性形式出现多处闭锁，两者都被认为是常染色体隐性遗传。空肠回肠闭锁与囊性纤维化、旋转不良、肠扭转和子宫内套叠有关。

结肠闭锁是一种罕见的疾病，每20000名活产婴儿中就有1名发生，占所有肠道闭锁的比例不到10%。结肠闭锁也被认为主要是由于器官形成后的血管损伤，但它可能与许多其他疾病有关，包括先天性巨结肠（HD）、其他胃肠道异常、胃裂、腹壁缺损、肌肉骨骼异常和泌尿生殖系统异常。

临床表现

无论肠闭锁发生位置的高低，临床症状和表现均为完全性肠梗阻，主要表现为：
①闭锁。高位闭锁的病儿，出生后首次喂奶即有呕吐，逐渐加重且频繁，呕吐物含哺喂的水、奶和胆汁，回肠和结肠闭锁则呕吐多在生后2～3天出现，呕吐物含有胆汁和粪汁，呕吐次数不如高位闭锁频繁。
②腹胀。高位闭锁者上腹膨隆，可见胃型，剧烈呕吐后膨隆消失，低位闭锁则表现全腹膨胀，肠鸣音亢进，或可见肠型。
③排便情况。病儿生后不排胎粪或仅排出少量灰绿色黏液样物，高位肠闭锁病儿经反复多次呕吐，很快出现脱水、电解质紊乱及酸中毒，低位肠闭锁晚期由于肠管极度扩大，可伴发穿孔引起腹膜炎。
④全身情况。最初不明显，但很快因为频繁呕吐出现脱水、酸中毒及电解质紊乱，同时伴有吸入性肺炎，全身情况迅速恶化。若出现穿孔等，则会出现呼吸困难全身中毒症状，危及生命。

诊断

该疾病可以通过产前诊断来确定。一般通过超声检查或羊水过多的肠管扩张来提示。临床上，空肠、回肠和结肠闭锁会在出生48小时内出现呕吐，通常排出灰色黏液胎粪，但也可能排出正常胎粪。而结肠闭锁患者通常不排出胎粪。远端闭锁患者容易出现腹胀。结肠闭锁患者会出现严重腹胀。延误其诊断可导致闭锁近端过度膨胀、坏死、穿孔、感染性腹膜炎和死亡。尤其在结肠闭锁中，回盲瓣可产生类似于闭环阻塞的高压膨胀。

肠闭锁的初步诊断为腹部X光片，表现为多个扩张的肠袢、气液平。扩张环的范围和数量将表明闭锁的水平。上腹部仅有少数扩张袢的X光片通常表明近端空肠闭锁，而弥漫性扩张袢则提示远端回肠甚至结肠闭锁。一般来说，结肠闭锁会表现出更严重的扩张。但是，新生儿结肠扩张程度不会像儿童或成人那样明确地表现出明显扩张的特征。因此，在平片上很难区分远端回肠闭锁和结肠闭锁。而造影剂可用于定义闭锁和相关异常的解剖结构，它们也可能有助于区分狭窄和完全阻塞。而在远端梗阻的情况下，在平片上很难区分远端小肠和结肠，此时对比剂灌肠非常有用。

治疗

外科手术是治疗肠闭锁的唯一有效方法。手术方式一般选择肠切除肠端端吻合。不耐受一期吻合的需要行无菌外置双腔造瘘术（Mikulicz法）。

术前应该放置鼻胃管（NG）或口胃管（OG）以进行胃减压和静脉输液复苏，以纠正潜在的脱水和电解质异常。若怀疑肠穿孔（X光片上有游离空气或明显游离液体、腹膜炎、败血症）的患者都应接受广谱抗生素治疗并进行紧急腹部探查。所有未接受经验性抗生素治疗的患者均应接受适当的围手术期抗生素治疗，从术前剂量开始并持续24小时。常见的术后并发症有吻合口漏、梗阻和狭窄。

转归预后

肠闭锁的治愈率可达到90%，致死因素主要是早产儿、低体重儿以及伴发其他严重的畸形；短肠综合征患者的预后取决于剩余肠管的长度、对肠外营养的依赖以及是否存在回盲瓣。