雷诺综合征

病因

确切病因尚不清楚。通常在寒冷刺激或情绪变化情况下发病，典型表现为指（趾）颜色依次呈苍白、发绀、潮红改变。1882年，法国医生M.雷诺（Maurice Raynaud，1834～1881）最先发现该病，便以发现者的名字命名该病。该病是一常见疾病，在美国发病率约为4.6%，在寒冷国家发病率还可升高，可发生于各年龄段，男女性皆可发病，但最常见于青年女性。曾经认为男女发病比例为1︰4，最新研究显示此比例上升至1︰1.6。起病年龄为11～45岁。老年人发病多由其他动脉疾病所引起。

患者指（趾）动脉并没有明显结构异常。发病可能与激素分泌、神经调节等全身因素影响指（趾）血流供应有关。机体受到寒冷或激动情绪等刺激后交感神经兴奋，释放神经递质与α2肾上腺素受体结合引起血管平滑肌收缩，从而导致血管收缩。雷诺综合征患者可能存在神经递质释放增多、α2肾上腺素受体敏感性增强、指（趾）动脉收缩压降低等异常，使得这一正常生理反应被放大而引起动脉过度收缩。另外，患者还可能存在内皮细胞分泌舒张血管及收缩血管因子比例失调、血小板5-羟色胺增多、局部神经释放神经内分泌递质增多等异常。

临床表现

寒冷、情绪变化等刺激作用下指（趾）皮肤颜色及温度改变是本病典型的临床表现。指（趾）动脉急剧收缩导致指（趾）缺血而呈蜡样苍白，皮肤温度降低；随着缺血时间延长，毛细血管床血流淤滞氧合下降而使皮肤发绀；当病变逐渐消退，动脉扩张，组织恢复灌注后局部皮肤潮红。病变主要累及肢端小动脉，1/3患者可同时出现指（趾）雷诺现象。但并非所有患者都会出现典型的三种颜色改变，许多患者可仅出现苍白或青紫改变。

可分为两类：
①原发性雷诺综合征。好发于青年女性，血管痉挛发作通常累及多个指（趾），无明显阳性体征，动脉搏动良好，实验室检查无异常。
②继发性雷诺综合征。常继发于结缔组织病、动脉硬化闭塞症、胸出口综合征等基础上，发病无明显年龄或性别差异，可仅累及一个指（趾），体格检查常可见动脉搏动消失，辅助检查可发现动脉异常，自身抗体可为阳性。

诊断

主要依据遇冷或情绪波动后一个或多个指（趾）典型的发作性血管痉挛表现，主要为苍白—青紫—潮红颜色改变并同时伴有疼痛症状。症状通常为自限性，通常持续时间不超过20分钟，局部复温后可迅速消失。原发性雷诺综合征患者常有多个指（趾）受累，但部分患者病变不累及拇指。继发性雷诺综合征患者局部复温后可出现疼痛加重，此是由于潜在动脉阻塞性疾病的存在，复温后血流量不能增加，而局部组织代谢率增加，加重组织缺血。体格检查应仔细检查肢体脉搏情况以鉴别原发性或继发性雷诺综合征。实验室检查包括多普勒超声、计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）、动脉造影，主要用于鉴别动脉阻塞或动脉痉挛，并评估循环缺血程度。

治疗

应根据患者发作症状、发作频率，是否有原发病症等实行个体化治疗。治疗手段包括行为治疗、药物治疗及手术治疗。

行为治疗
大多数原发性雷诺综合征患尚无有效疗法，通过一些简单的行为治疗手段可以降低发作频率，缩短发作时间。患者应注意保暖，包括肢体局部保暖以及全身保暖，避免接触冷水或冰冷食物。避免接触可以导致血管收缩的因素，如吸烟、吸毒、服用某些可导致血管收缩的药物等。症状发作时可以进行肢体旋转运动以通过离心力增加末梢血运。

药物治疗
大多数轻中度症状患者都可采取行为治疗，而行为治疗无效，症状严重影响日常生活的患者可以考虑药物治疗。药物治疗仅对50%～75%患者有效，且仅能缓解症状，但不能彻底根治血管痉挛。药物治疗主要是血管扩张药物的应用，对于原发性雷诺综合征效果较明显，而继发性雷诺综合征患者效果有限或无效。可选择的药物包括钙拮抗剂、α1受体阻滞剂等，对于继发性雷诺综合征的患者还可使用抗血小板、抗凝及溶栓治疗。对于并发严重指（趾）缺血的患者还可使用前列腺素及外用硝酸甘油软膏促进末梢循环。另外，服用鱼油、针灸、经皮穿刺神经刺激对缓解症状亦有一定帮助。

手术治疗
包括颈交感神经或指（趾）交感神经切除术、闭塞血管重建术等。主要用于解决继发性雷诺综合征的原发病因。而交感神经切除术对于严重缺血症状的原发性雷诺综合征患者有一定效果。但颈胸段交感神经切除术现在已很少用于原发性雷诺综合征的治疗，手或指交感神经切除对于溃疡愈合及缓解缺血性疼痛有一定效果。交感神经切除术治疗原发性雷诺综合征合并严重指（趾）缺血的主要手术适应证是药物治疗后仍难以愈合的顽固性指（趾）溃疡患者。但随着神经纤维组织的再生以及对儿茶酚胺敏感性增高，症状再发率很高，因此该术式的远期效果仍是有限。