淋巴水肿

病因

淋巴水肿形成的基本因素是淋巴液滞留，起始因素为淋巴回流通道受阻或中断。淋巴回流障碍可发生在各级淋巴通路上，此外，淋巴回流功能的不足以及淋巴回流途径的失代偿也可引起淋巴水肿。根据世界卫生组织的统计，淋巴水肿在常见疾病中排位第11位，致残类疾病中排第二位，全世界患者约达1.7亿。淋巴水肿分为原发性和继发性两大类，最常累及四肢，也可发生在面部、体壁及外生殖器，由于淋巴系统解剖或功能上先天发育异常所致淋巴水肿，称为原发性淋巴水肿，而90%以上的淋巴水肿为继发性淋巴水肿，主要是由肿瘤手术、外伤、放射治疗后引起的继发性淋巴回流障碍。随着女性乳腺癌和妇科肿瘤发病率的逐年提高，乳腺癌、子宫颈癌、卵巢癌、子宫内膜癌根治手术后的肢体水肿成为继发性淋巴水肿的主要原因。

临床表现

淋巴水肿临床表现为肢体远端的持续进行性肿胀，多无疼痛，晚期可伴皮肤质地及色泽改变。按照国际淋巴学会（International Society of Lymphology）的标准，将淋巴水肿的程度分为三级：
①轻度（Ⅰ级）。对水肿肢体加压可出现凹陷，肢体抬高时水肿大部分消失，无纤维化样皮肤损害。
②中度（Ⅱ级）。加压时，水肿肢体不出现凹陷，肢体抬高时水肿部分消失，有中度纤维化。
③重度（Ⅲ级）。严重的晚期淋巴水肿，皮肤组织极度纤维化，常伴有严重的表皮角化及棘状物生成，整个病肢异常增粗，出现象皮肿样皮肤变化。

原发性淋巴水肿：按发病时间可分为先天性（出生时或生后数月）、早发性（35岁前、常见于青春期发病）与迟发性淋巴水肿（35岁后发病）。可伴家族遗传史，水肿可发生在肢体、颜面部或外生殖器，大多数为单侧肢体发病，少数患者可合并皮肤色斑、动脉或静脉血管畸形、双排睫毛、黄指甲或其他发育不良。

继发性淋巴水肿：
①肿瘤根治术，放疗后继发性淋巴水肿。最常见于乳腺或盆腔肿瘤行腋窝或腹股沟淋巴结根治术后患者，以单侧肢体发病为主。早期水肿多见于手背或足背，随病程进展逐渐累及肢体近端，部分病人水肿亦可先出现在上臂或大腿，水肿多呈进行性加重，可伴反复发作的蜂窝织炎，晚期肢体增粗、皮肤变硬或溃烂、色素沉着，活动受限。
②恶性肿瘤细胞淋巴道阻塞引起的继发性淋巴水肿。常见于乳腺、子宫、前列腺、膀胱、睾丸及皮肤或骨骼等恶性肿瘤患者，其他如何杰金氏病、淋巴管肉瘤也可以偶然见到。该类水肿起病急、发展迅速，可伴疼痛，癌栓侵犯的淋巴管或淋巴结周围水肿明显，部分患者可在腹股沟区扪及肿大的淋巴结。
③其他原因引起的继发性淋巴水肿。可见于严重外伤后或医源性损伤后患者，远端肢体可出现淋巴水肿，逐渐向肢体近端发展，可伴反复发作的丹毒、皮肤瘢痕形成。

诊断

较为严重的淋巴水肿依据其典型的病史、临床表现和淋巴结物理特征如体积增大、周径的增粗不难做出确切的诊断，然而，不同时期发病的原发性肢体淋巴水肿特别是组织轻微或间歇性肿胀的早期或混合型水肿，很难将淋巴水肿与其他水肿相鉴别做出明确的诊断。当体格检查不能完全确定淋巴水肿诊断时可借助相关辅助检查判断淋巴系统损害程度。

辅助检查包括同位素淋巴闪烁造影（LAS）、间接或直接淋巴造影术、毛细淋巴管显微镜检查、磁共振成像（MRI）、计算机断层扫描（CT）和超声检查。其中LAS在临床上应用广泛，普遍认为是淋巴水肿诊断金标准。MRI淋巴管造影能准确定位淋巴管阻塞部位，清楚反映淋巴管形态，并对淋巴管的功能进行定量判断，在量化评价淋巴管功能方面更具有优势。淋巴水肿典型影像学异常改变包括：淋巴管扩张或中断、淋巴管（结）延迟显影或缺如、皮肤返流。

治疗

保守治疗
治疗淋巴水肿的基础，除预防淋巴水肿的形成和治疗轻度淋巴水肿外，也是手术前后的重要辅助治疗措施，两者相互补充。保护患肢皮肤，预防及治疗皮肤感染尤为重要。因为淋巴水肿的肢体抵抗力低下，很容易因轻微的损伤而发生感染，因此须经常使用温和的肥皂清洗患肢，洗脚后要保持趾蹼间干燥，否则易造成真菌感染，引起皮肤破溃。天气干燥寒冷时，应注意保暖，同时经常涂擦油膏和霜剂，以保持皮肤湿润。复合理疗法：该方法由德国福尔迪首先应用，在国内也已经慢慢普及，疗效确切。治疗分为两个阶段，第一阶段包括：
①皮肤护理。
②手法按摩。
③治疗性康复锻炼。
④多层弹力绷带加压包扎。
第二阶段，即用弹力绷带包扎肢体的维持阶段。按摩的手法区别于普通的按摩，首先从肢体的近端非水肿部位开始，先近后远以离心方式按摩，逐渐过渡到肢端。治疗过程由医师、护士和理疗师联合完成。高血压、哮喘、急性感染、心肾功能障碍、深静脉栓塞为弹力绷带使用禁忌证。

烘绑疗法：1964年，上海第九人民医院整复外科张涤生根据中国传统医学原理首先应用。其使用方便，易于操作，能够使患肢周径缩小，对于控制丹毒“流火”发作效果佳。停止使用后和其他非手术方法一样易于复发。

气压疗法：可作为辅助治疗手段，应用肢体外加压装置间歇加压，挤压肿胀的肢体，促使水肿消退，治疗后需选择合适的弹力袜或弹力绷带包扎肢体，保持疗效。

药物治疗
包括：
①苯吡喃酮类药物。此药单独应用的效果并不理想，仅作为治疗淋巴水肿的辅助药物。
②抗生素类药物。肢体淋巴水肿并发急性炎症或真菌感染时，采用相应的抗真菌及抗链球菌的药物。
③利尿剂。研究发现利尿剂可能减少肢体水分含量，增加组织间蛋白的浓缩，进而加速皮下纤维化的过程，并且容易引起水、电解质紊乱，其弊大于利，故治疗淋巴水肿已经很少使用利尿剂。
④中医中药。根据祖国传统医学理论基础运用再生医学理论改善局部组织血液循环、活血化瘀，溶栓通络等方法治疗淋巴水肿，具有消肿止痛、清热解毒、补气养血、活血化瘀、促进淋巴管再生的作用。达到缓解或治疗淋巴水肿的作用。
⑤其他。动脉内注射自体淋巴细胞加强免疫功能，以及应用玻璃酸酶降解细胞外间质增生的纤维成分等，其疗效尚不肯定，有待进一步研究。

外科治疗
淋巴水肿的外科治疗分为两类，外形整复手术和淋巴回流重建手术，治疗原则以治疗的目的为依据，选择适当的手术方式和手术时机。肢体淋巴水肿手术有两大目标：
①改善肿大肢体的外形。
②有效促进患肢的淋巴回流。
外形整复手术主要适用于中晚期，尤其是严重肿大的肢体已影响到肢体活动不便，为提高生活质量，切除多余的病理组织。以显微淋巴外科为基础的淋巴回流重建手术适用于先天性或后天性造成的阻塞性淋巴水肿，患者有足够功能健全的淋巴管可供吻合，局部组织纤维化程度不严重者，通过手术能有效地促进和改善淋巴回流。

手术适应证要严格把握，如系统性保守治疗无效或者已经丧失保守治疗条件的患者选择减容手术，或者保守治疗后多余的组织减容手术。盲目的施术会造成残存淋巴功能的破坏和术后形成的角化、疣状增生、感染及瘢痕挛缩等皮肤病理改变，反而加剧淋巴水肿的病理发展，造成难以弥补的后果，给后续治疗带来极大的困难。

组织减容整复手术
病理组织切除手术主要是切除多余增生组织或手法引流等保守治疗后多余皮肤和皮下组织。特别是肢体淋巴水肿晚期或外生殖器严重病理性肥大，行动不便，手术减容可以获得一定程度和时间的改善，提高生活质量。应注意在切除淋巴水肿组织时，应尽可能保留淋巴。组织脂肪抽吸减容手术对治疗脂肪增生为主的淋巴水肿安全简便，结合弹性袜裤压扎可望取得较好的远期疗效。

显微淋巴外科手术
手术的目的是通过显微淋巴外科手术来增加淋巴回流入淋巴或血液循环。显微淋巴外科手术分为两大类：显微淋巴外科重建手术，主要包括淋巴管-淋巴管吻合，静脉代淋巴管桥接淋巴管重建，淋巴管移植，显微淋巴结移植等。显微外科分流手术，淋巴管-静脉吻合，淋巴结-静脉吻合。