由恶性淋巴细胞组成的,能在骨组织内产生肿胀性损害的肿瘤。
病因
可以是原发,也可继发于全身淋巴瘤或其他部位的结外淋巴瘤。发生在淋巴结者临床以无痛性、进行性淋巴结肿大为主要表现。其发生与基因突变、病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物和自身免疫病等有关。
临床症状
男性发病率高于女性,20岁以后多见。骨原发性淋巴瘤的患者局部疼痛严重,但全身情况可以良好。全身性淋巴瘤患者往往全身情况差,同时伴有发热,病程发展缓慢,起病隐匿。脊椎骨的肿瘤会引起神经症状。
诊断
好发于中老年病人。主要症状为局部肿块和疼痛,常发生病理性骨折。淋巴瘤的骨质破坏多样性、发生部位多样性,影像缺乏特异性诊断,但综合应用多种影像学可增加疾病的诊断率;进行穿刺活检,完善相关病理学检查,可以确诊该疾病。
检查方法
根据X光片特点可分为溶骨型、硬化型及混合型三种。多表现为广泛不规则溶骨,有时呈“梅冰征”,骨膜反应少见。计算机断层扫描(CT)及磁共振成像(MRI)广泛用于淋巴瘤的诊断,尤其是MRI,能够显示淋巴结的病变。对于骨恶性淋巴瘤,CT及MRI可以判断肿瘤的部位及骨破坏程度、周围软组织肿块以及瘤内结节形成。放射性核素扫描是一种敏感的检查方法,可以早期发现骨的病变,但其假阳性率偏高。单光子发射计算机断层成像(SPECT)骨扫描是一种功能影像学检查,诊断疾病具有较高灵敏度,但特异度较低,一次注射药物,全身骨成像,可观察全身骨骼病变。淋巴瘤骨质破坏病灶边缘骨活跃、血流增加,SPECT显像表现为核素异常浓聚。
组织病理
主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。绝大多数为非霍奇金淋巴瘤,原发于骨的霍奇金淋巴瘤非常罕见。90%以上的非霍奇金骨淋巴瘤是由大B型细胞组成,大B型细胞表现出很大的变化包括多分叶。细胞核仁大,不规则,伴有核分裂现象。大多数骨淋巴瘤是B细胞淋巴瘤,具有免疫标记CD20。
治疗
骨恶性淋巴瘤对放、化疗较为敏感,故放疗和化疗为首选,手术为辅,生物制剂靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植也可用于骨恶性淋巴瘤的治疗;对于复发难治的骨恶性淋巴瘤,可以考虑大剂量化疗联合自体干细胞移植(如造血干细胞)。手术可采用保肢手术或截肢术。
预后
年龄、临床分期以及乳酸脱氢酶水平对淋巴瘤患者的预后有一定影响;软组织肿块多、肿瘤的侵袭性较强,常提示预后不良。