起源于骨髓造血组织,浆细胞发生过度增生所导致的恶性肿瘤。又称多发性骨髓瘤。
病因
可以是孤立性发生,但通常由于其产生多发性骨损害。常见于40岁以上的男性,好发部位为含有造血骨髓的骨骼,依次为脊椎、肋骨、颅骨、骨盆、股骨、锁骨、肩胛骨。
临床表现
常见的临床表现是骨痛,程度和持续时间不定。骨髓瘤可有一个时间不定的无症状期,少数患者以背痛作为首发症状。广泛的骨骼溶骨性破坏引起疼痛、病理性骨折、贫血、肾功能不全、反复感染等。
诊断
骨髓瘤一般症状不明显,可有放射性疼痛等临床表现,可结合相关影像学检查和实验室检查辅助诊断。
◎检查方法
X线主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松。病灶最初是圆形透亮点,边界清楚,周围无硬化。病灶逐渐增大,并融合成片。受累骨骼示圆形穿凿样缺损,以颅骨为典型。也可见弥漫性骨质疏松及脱钙。计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)扫描能发现X线不能发现的微小病变。血清和尿中发现异常的球蛋白增高,A/G倒置,并可出现白血病血象,患者尿中本周蛋白(Bence-Jones protein)阳性。另外有血钙增高,尿蛋白电泳异常。
◎组织病理
骨髓穿刺活检发现大量的异常浆细胞即可确诊。
治疗
以化疗和放疗为主。化疗是本病的基本治疗方法,恰当的联合用药可延长患者生存时间。预防感染和肾衰竭对提高骨髓瘤的存活率有重要帮助。放疗局部有效,尤其适用于无法手术的患者。出现病理骨折和脊髓压迫者可行外科治疗。蛋白酶体抑制剂、免疫调节药物及自体造血干细胞移植对于本病的治疗也有一定的帮助。
预后
本病预后差。