伴有谷蛋白敏感性肠病的大疱性皮肤病。
患者以青壮年多见。临床表现为直径0.5～1.0厘米的水疱，都发生在浮肿性红斑基础上。水疱疱壁厚，不易破溃。好发于四肢伸侧，尤其是肘伸侧，肩背（见图），腰骶部及臀部。皮疹常呈环状，对称分布。剧烈瘙痒。口腔黏膜一般不受累。取新出水疱作组织病理检查，示表皮下疱，真皮乳头顶部有多数嗜中性粒细胞；直接免疫荧光示真皮乳头免疫球蛋白A（IgA）沉积所致的颗粒状荧光，据此可以确诊。取血查抗肌内膜抗体对本病有特异性。
病程慢性，皮疹时轻时重，预后良好。治疗首选氨苯砜。一般在服药数日后症状即可缓解，水疱消退，瘙痒减轻。需长期服药，一旦停药，皮疹及瘙痒在数日内可重新出现。在服用氨苯砜期间，应定期复查肝肾功能及末梢血象。为预防氨苯砜综合征的发生，服药前应取血检查HLA-B*1301，阳性者不能服用。治疗过程中应注意氨苯砜的不良反应。患者应严格限制谷蛋白饮食，禁面食及面筋类食品，如此坚持3～6个月后皮损可逐渐消退，治疗也可逐渐停止。
