发生在口腔、颜面及颌骨周围组织的一类起源于间叶组织的恶性肿瘤。
肉瘤是起源于间叶组织，如纤维、脂肪、平滑肌、横纹肌、脉管、间皮、滑膜、骨、软骨等的恶性肿瘤。通常分为软组织和骨源性肉瘤两类。
1.软组织肉瘤
成年人为软组织肉瘤的好发人群，占患者总数的80%～90%；儿童占10%～20%。病因不明确，可能与放射线辐射、创伤、病毒等有关。因良性病损而行放射治疗可能导致肉瘤变。例如临床可以看到血管瘤放疗后引起的血管肉瘤，颌骨纤维性病变因放疗而导致的纤维肉瘤等。此外，不少软组织肉瘤患者可有局部创伤史，但创伤在发病中的真正作用尚不够明了。病毒在特定类型的肉瘤可能也起一定作用，如免疫缺陷病毒（HIV）与卡波西肉瘤的发病可能有一定关系。
从病理类型看，口腔颌面部以纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤最为常见。其次为横纹肌肉瘤，其他软组织肉瘤较为少见。
临床表现
肉瘤的共同表现为发病年龄较癌为轻；病程发展较快；多呈现为实质性（或有分叶）肿块，表皮或黏膜血管扩张充血，晚期始出现溃疡、坏死、出血等症状；肿瘤侵袭正常组织后可引起相应一系列功能障碍症状，诸如呼吸不畅、张口受限及牙关紧闭等；一般较少淋巴结转移，但常发生血循转移；除个别情况，例如有艾滋病（AIDS）病史而诊断为卡波西肉瘤外，大多需病理活检后方能明确其病理类型；晚期肿瘤可呈巨大肿块，全身多见恶液质。
诊断与鉴别诊断
软组织肉瘤的诊断一般并不困难，借助病理检查大多可以明确组织类型；在困难的情况下，免疫组化、特殊染色有助于确诊组织类型。
对来自深部的软组织肉瘤，如颞下窝、咽旁及舌根应行电子计算机断层扫描（CT）检查，并采用穿刺吸取活检以明确病理诊断。
软组织肉瘤晚期大多侵犯骨质，引起骨质破坏，X线、CT、磁共振成像（MRI）等均有助于确定肿瘤的侵犯范围，也有助于鉴别是否为骨源性肿瘤。软组织肉瘤的骨病损为周边性损害，而骨源性肿瘤的病损多数为中央性向四周扩散性损害。
治疗
绝大多数软组织肉瘤的基本治疗方法为局部根治性广泛性切除，即以手术治疗为主。对于局部复发率较高的肉瘤，术后可辅以放射治疗及化学治疗，如横纹肌肉瘤、血管肉瘤、神经源性肉瘤、滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。综合治疗有利于肿瘤的控制，如横纹肌肉瘤，单采用手术疗法，其疗效很差，约90%的病例死于肿瘤；手术结合放疗及化疗后，疗效显著提高，平均5年生存率可达60%左右。
除个别情况外，肉瘤的淋巴结转移率较低，而血循转移的概率较高。对软组织肉瘤病例一般选用治疗性颈淋巴清扫术，而不用选择性颈淋巴清扫术。
对远处转移病例应视不同情况给予处理：对原发病灶已经控制的单个或可切除的转移灶仍可采用手术治疗；对原发灶未控制，或多个转移灶及不能手术切除的病灶，则只能采用姑息治疗，包括全身化疗以及生物疗法等，以期延长患者的生命。
预后
口腔颌面部软组织肉瘤的预后通常比癌差，总的5年生存率为20%～30%。其中纤维肉瘤的预后较好，5年生存率可达40%～70%；神经源性肉瘤5年生存率仅约16%。
2.骨源性肉瘤
骨源性肉瘤真正的发病因素尚不够清楚，据认为与创伤及放射性损伤有关，特别是后者还专有放射后骨肉瘤的特定名称。按病理组织学表现，口腔颌面部以骨肉瘤最为常见，其次为软骨肉瘤及骨恶性纤维组织细胞瘤。
临床表现
骨源性肉瘤可发生于任何颌面骨，但以上、下颌骨最为常见。骨源性肉瘤的共同临床表现是：①发病年龄轻，多见于青年及儿童。②病程进展较快，呈进行的颌面骨膨胀性生长，皮肤表面常有血管扩张及充血。③颌面骨在影像学检查中均有不同程度、不同性质的骨质破坏，且呈中央性，由内向外发展。④后期肿块破溃，可伴发溢液或出血。⑤颌骨破坏可导致牙松动甚至自行脱落，巨型肿块可导致咀嚼、呼吸功能障碍。
骨源性肉瘤可发生远处转移，骨肉瘤最常见。转移部位以肺、脑为多，但与长骨骨肉瘤比较，则相对少见。骨恶性纤维组织细胞瘤则常发生区域性淋巴结转移。软骨肉瘤少有转移倾向，无论是血循或淋巴道转移。
诊断与鉴别诊断
骨源性肉瘤的诊断主要靠X线、CT，应列为诊断的基本信息。骨源性肉瘤X线的基本特征为软组织阴影伴有骨破坏，呈不规则透射阴影；有时有骨质反应性增生及钙化斑块出现；牙在肿瘤中多呈漂浮状。此外，不同的骨肉瘤还可具有不同的特殊性表现。成骨性肉瘤的骨质增殖明显，密度较高，新生细小的骨刺由骨密质伸向外围，可呈典型的日光放射状排列；溶骨性骨肉瘤的骨质呈不规则破坏，由内向外，由于破坏迅速，使骨膜反应性新生骨不易产生，故X线征象可能为不规则、囊样，并可合并病理性骨折。临床上应注意的是，早期的骨肉瘤可表现为某些牙出现对称性的牙周间隙增宽，如患者伴有疼痛不适等症状时应予高度警惕。
软骨肉瘤有时也可表现如骨肉瘤的日光放射状。由于软骨基质的钙化和骨化，在透射区内有时可含有一定数量的钙化斑点，其周缘不甚规则。软骨肉瘤的早期也可呈现出有关牙出现对称性牙周间隙增宽的征象。
骨纤维肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤的X线表现无特异性，主要为溶骨性病损，极少因反应性增生而出现致密度变化。
为了排除远处转移，对具有血循环转移可能的患者还应常规行胸部X线或CT检查；有条件的还可行正电子发射计算机断层扫描（PET/CT）检查以确定有无远处转移。
骨源性肉瘤应与骨髓炎鉴别。骨髓炎通常有炎症病史，有时还有病灶存在。X线除骨质破坏有死骨外常有骨膜反应性增生，后一点千万要警惕与成骨性骨肉瘤相鉴别。
骨源性肉瘤还应与牙源性肉瘤及其他颌骨中心性病变，如中央性颌骨癌、朗格汉斯细胞病等相鉴别。这些病变的X线表现除具有中心性破坏特点外，更多还具有牙源性肿瘤特别是囊性病损的特征，可作为鉴别的参考。最后的鉴别还要依靠病理活检才能确定。
治疗
骨源性肉瘤的基本治疗是以手术为主的综合治疗。手术须行大块根治性切除，特别是强调器官切除的概念，以避免因管道或腔隙传播而导致局部复发。对骨源性肉瘤的区域性淋巴结或远处转移处理原则与软组织肉瘤基本相同。
预后
鉴于骨源性肉瘤具有远处转移的特点，骨肉瘤患者加用术前术后化疗者愈来愈多，而且收到了一定的效果，但仍比鳞癌、腺源性上皮癌为差。