子宫颈发育异常

女性生殖道畸形之一,较为少见。且有半数患者可能合并阴道闭锁。

系由胚胎发育至20周时基质细胞在特定的苗勒管融合部位周围聚集从而形成宫颈的过程发生异常所致。分为先天性无子宫颈和子宫颈发育不良两大类。先天性子宫颈发育不良可进一步分为:
①子宫颈残迹,仅有部分子宫颈组织发育,但并不形成圆柱体形的子宫颈,也没有子宫颈管和子宫颈腺体;
②子宫颈纤维索,在子宫下方仅出现子宫颈纤维的聚集,无子宫颈管形成,病理检查或可看到子宫颈腺体;
③子宫颈闭塞,有相对完整的子宫颈及内膜,但子宫颈管有部分封闭,通常位于下部。

临床表现是出现与生殖道梗阻相关的症状,如青春期周期性腹痛,同时伴原发性闭经。经血潴留子宫腔,积血发生逆流,随病程进展多数合并子宫内膜异位症等。诊断可通过病史、妇科检查基本明确。术前影像学检查对明确畸形的类型有较大帮助。超声检查是首选的方法。磁共振成像(MRI)可区分子宫内膜以及宫颈结构,有利于术前诊断及手术方式的选择。手术是主要的治疗,方法有子宫阴道吻合术、宫颈端吻合术、宫颈管腔成形术。覆有移植上皮的支撑材料可用于防止术后新造的宫颈管腔粘连再狭窄。

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