没有宫腔和功能性的子宫内膜，仅有实质肌性成分的子宫发育不良类型之一。
在胎儿早期发育时期，女性生殖器官由两侧苗勒管融合再重吸收形成空腔，从而构成子宫、输卵管和上段阴道。若双侧苗勒管融合后不久便停止发育，只能形成最初子宫的形态。
临床表现为原发闭经以及原发不孕，多数患者合并先天性无阴道或较短的阴道顶部为盲端，常合并先天性无阴道。由于卵巢发育及功能通常正常，第二性征发育正常，常在青春期才被发现并诊断。可能存在功能不全的子宫内膜，若合并阴道闭锁则可能出现周期性、进行性加重的下腹痛症状，闭锁的阴道上方可能存在积血的空腔。诊断主要依靠影像学，超声提示成年患者的子宫偏小，宫腔内没有内膜线性结构。腹腔镜和病理是诊断的金标准，子宫仅有肌层结构，输卵管可能不发育。患者无生育能力，因此不需要特殊治疗，如合并先天性无阴道则进行阴道成形术。