发育成两个子宫和两个宫颈，左右两侧子宫各有单一的输卵管和卵巢相连的一种生殖道畸形。
由胚胎发育期两侧副中肾管发育正常但是没有完全融合所致。在双子宫的同时，可能有两个发育完全且彼此分开的宫颈；也可能两者之间有交通孔道；还可能一侧宫颈发育不良，甚至缺如。在此种情况下发育不良侧的宫颈常有一个小的孔道与对侧阴道相通，可以同时具有两个阴道，也可能只有一个阴道，伴阴道纵隔或斜隔（见图）。
患者通常没有自觉症状，一般是在人工流产、产前检查甚至分娩时才发现。早孕人流可能误刮未孕一侧的子宫，导致漏刮。而在晚孕期可能引起胎位异常；在分娩时可能阻碍胎先露部下降，并且由于子宫收缩的对称性受到影响，可能引起宫缩乏力，增加剖宫产率。伴有阴道纵隔的患者可能出现性交困难或性交疼痛。而伴有阴道无孔斜隔的患者可有痛经；伴阴道有孔斜隔的患者可表现为月经后仍有少量陈旧性阴道出血，淋漓不尽，或者有褐色分泌物持续较长时间。检查可扪及子宫呈分叉状，伴有阴道纵隔或者斜隔者可发现相应的异常。子宫碘油造影和超声横截面可见两个宫腔。磁共振检查可以更好地观察宫颈情况。
一般不需要处理。如果患者反复出现流产，在排除胚胎染色体异常、黄体功能及免疫因素以后可以行矫正手术。伴有阴道不全纵隔或者斜隔者应手术切除隔。