巩膜基质层的炎症。巩膜炎症一般包括浅层巩膜炎和巩膜炎。巩膜炎是巩膜深层组织的炎症,主要表现为眼痛可伴有视力下降,眼痛可夜间加重,巩膜充血,压之不退,约50%可双眼先后发病。
分类
巩膜炎按部位分可分为前巩膜炎和后巩膜炎。前巩膜炎发生于赤道部前,约占巩膜炎的95%,而后巩膜炎发生于赤道后部及视神经周围。前、后巩膜炎各又分为弥漫性、结节性和坏死性三种。
病因
巩膜炎的病因常不清,可以是自身免疫性疾病,或是与全身结缔组织病相关。
临床表现
1.症状
眼痛较严重,可有眼眶疼痛,并向头部放射,呈钝痛,眼球运动时眼痛加重,夜间较白天明显,影响睡眠和日常生活。眼痛的剧烈程度与炎症的严重程度相关,最严重者为坏死性巩膜炎,眼痛严重。
①前巩膜炎常有眼球充血和压痛,伴有畏光、流泪。
②坏死性前巩膜炎中的穿孔性巩膜软化可以是无痛性的。
③后巩膜炎可有视力下降,典型的眼痛;可因病变是局限、弥漫性及严重程度而不同;伴有前巩膜炎者可同时伴有前巩膜炎的症状。
2.体征
2.1.前巩膜炎
①弥漫性前巩膜炎:结膜充血,深层血管丛扩张,可以局限于巩膜一个象限或是整个前部巩膜。前部巩膜水肿。如有角膜受累,可有角膜浸润、变薄、角膜穿孔等基质性角膜炎表现。
②结节性前巩膜炎:深层巩膜有局限暗红色肿胀区,呈结节状,不能推动,有压痛。结节可单发或多发。可围绕角膜缘呈堤状隆起,形成环形巩膜炎。病变浸润可呈舌形向角膜进展,角膜混浊呈瓷白色,称硬化性角膜炎。
③坏死性前巩膜炎:巩膜浅层闭塞性血管炎,可见毛细血管无灌注,呈现无血管区。巩膜受累区域缺血坏死,可以是局限或广泛的巩膜坏死。巩膜可菲薄,暴露其下的脉络膜。
穿孔性巩膜软化,是一种非常少见的坏死性前巩膜炎类型,可以没有急性炎症的表现,在赤道前方巩膜上出现黄色或灰色斑,逐渐巩膜呈腐肉样坏死,坏死组织脱落后巩膜消失穿孔。
2.2.后巩膜炎
可以完全没有充血,有时后部巩膜非常仔细可看到炎症表现。伴有前巩膜炎者眼可有充血。后节可表现正常,或是伴有不同的体征,如脉络膜视网膜结节、浆液性视网膜脱离、视盘水肿、伴或不伴有棉絮斑。严重的浆液性视网膜脱离前房变浅,由于葡萄膜渗出致睫状体旋转造成继发性青光眼。
所有的巩膜炎都可以伴有不同程度的葡萄膜炎。
诊断
依据临床表现很容易诊断,可利用实验室检查进行免疫学检查,帮助查找全身病因和伴随病。有时需要影像学检查辅助诊断。
①坏死性巩膜炎:B超检查对坏死性巩膜炎了解眼球壁破坏的情况有帮助。前节荧光素血管造影对坏死性巩膜炎的血管闭塞诊断有帮助,但临床应用较少。
②后巩膜炎:B超检查眼球后壁增厚(常大于2毫米)可明确诊断。磁共振成像(MRI)可以检查显示后巩膜炎的弥漫或结节改变。
鉴别诊断
后巩膜炎多伴有葡萄膜炎,需与单纯性葡萄膜炎鉴别,后者巩膜不受累,没有巩膜增厚或结节表现。
治疗
治疗的目的主要在于控制炎症,缓解疼痛,防止可能的并发症,减少眼部损害,治疗引起巩膜炎的病因。不同类型巩膜炎治疗方法不同,不伴全身疾病的弥漫性和结节性前巩膜炎对非甾体抗炎药反应良好,坏死性前巩膜炎需要应用免疫抑制剂,后巩膜炎多需要口服糖皮质激素,少数情况下需合用免疫抑制剂。
1.药物治疗
①环氧酶抑制剂:非坏死性巩膜炎常对全身应用非激素性抗炎药物反应良好。可用选择性或非选择性环氧酶抑制剂(如布洛芬等)治疗。
②糖皮质激素:对环氧酶抑制剂反应不好的巩膜炎、后巩膜炎、坏死性巩膜炎可用糖皮质激素治疗。糖皮质激素可全身应用或局部包括结膜下注射应用,但结膜下注射不常用。全身应用开始剂量为1毫克/千克·天,每周减量20~25毫克,至40毫克/天后,根据病情进行个性化减量。如果病情在糖皮质激素>7.5~10毫克/天时仍反复则可以加用免疫调节剂,包括环孢素、吗替麦考酚酯、氨甲蝶呤和抗肿瘤坏死因子等。
2.手术治疗
手术不是常规治疗手段,只有巩膜炎需要鉴别除外肿瘤或怀疑感染时,需行浅层或表层巩膜诊断性活检。有眼球穿孔时需要行组织修补。
有些并发症如白内障、青光眼需要手术治疗。白内障手术很安全,常选用角膜切口超声乳化白内障手术,避免巩膜损伤,并保留完整的结膜血管网。
自然病程和预后
坏死性巩膜炎破坏性严重,常引起广泛的角膜、睫状体、小梁网受累,致角膜炎、前葡萄膜炎、眼压升高,从未导致葡萄肿形成。常双眼患病,预后极差。
后巩膜炎约30%有视力损害,继发黄斑改变或视神经萎缩、视网膜色素上皮改变、黄斑水肿、视网膜前膜、白内障、视网膜脱离。