一类进展缓慢的角膜组织退化变质且功能减退的疾病。
这类的眼部疾病包括多种疾病,可以是其他疾病的直接结果,也可以与许多其他疾病相关联,可以伴有或不伴有角膜变薄。这些疾病通常是良性的,但在某些情况下可能变得严重。
角膜环
一个良性的角膜基质内的脂质沉积,可以存在于前弹力层(Bowman层)。角膜上皮完整无缺。白色或灰色的环状沉积物在角膜周边(见图),但与角膜缘之间有一个透明的间隙。其发生随着年龄的增加,一般不考虑病理性;但也可以与高脂蛋白血症有关,如果50岁以下患者出现,要监测其血脂。
Salzmann结节状角膜变性
病因不清,患者多为女性,常见于老年人。眼部表现为角膜表面数目不等的纤维性结节,高于角膜面,无新生血管张入,一般不需要治疗。随时间延长可以慢慢增大,位于瞳孔区影响视力可以考虑使用准分子激光治疗性角膜切削术(PTK)去除。
带状角膜变性
通常为钙盐沉积在角膜上皮下及前弹力层,可位于周边角膜或角膜中央区域,也可以同时存在。钙沉积一旦过多,患者就容易有眼部异物感。如果钙沉积位于中心位置,患者通常合并视力下降。眼部表现呈现为灰白色混浊,在轻度疾病中有或不带有“瑞士干酪”的小孔样外观;在晚期疾病中可以形成致密的白色灰色斑块。带状角膜病变常与眼内炎症、外伤、多次内眼手术、血清钙升高,或其他全身性疾病相关。病变中的钙可被螯合EDTA、机械清创、PTK等方式清除。
vogt白色角膜缘栅栏
这种退行性疾病有两种形式。Ⅰ型特点是新月形的白色或灰白色混浊位于角膜缘附近的睑裂区。这些混浊位于鼻侧和颞侧,与角膜缘有一个明确分离区。可以有不透明的小瑞士奶酪样的孔。Ⅱ型的特点是混浊和角膜之间没有明显的分离区。Ⅰ型的形成可能是早期、轻微的带状角膜病变;但这些轻微混浊一般出现在年长患者,与外伤、眼内炎症,或多次内眼手术不相关;多是无症状的,不需要治疗。
脂质角膜病变
可以有原发和继发病变。原发病变一般与血脂水平升高、炎症或邻近脉管系统无关。表现为弓样沉积但可能更厚更突出。继发病变与外周角膜血管有关,可与炎症、感染、外伤或既往角膜手术史相关。表现为角膜基质内大片的形态各异的脂质沉着,黄白色浸润通常与相邻角膜血管的存在相关。脂质沉积可能突然发生,也可以进展缓慢。通常有一个羽毛状的边缘,伴一个水晶的外观。如果病变延伸至中央影响视力,可能需要角膜移植,但脂质沉积可能在新的植片上复发。
Terrien边缘角膜变性
导致特发性周边角膜变薄。随着角膜变薄的进展,角膜散光可能逐渐加重并引起视力模糊。一般不会疼痛。上皮细胞可以保持完整。可伴表层巩膜炎或巩膜炎。大多数情况下是双侧的,但可能不对称。如果角膜变得太薄,穿孔或预防穿孔,可能需要周边角膜移植物修补。病变多位于上方角巩膜缘,但也可能发生在任何周边区域。这种疾病通常开始于细小的间质混浊,它在角膜和角膜缘之间有一个清晰的区域。这个区域开始慢慢变薄。Terrien边缘角膜变性与蚕蚀性角膜溃疡的鉴别诊断主要是缺乏疼痛,没有沟样进展改变,并且上皮细胞保持完整。尚没有有效药物。
Pellucid透明边缘角膜变性
属于角膜基质变性引发的角膜扩张,受影响的区域是清晰(透明)的,最终导致一个逆规性散光。与角膜扩张类疾病类似,认为圆锥角膜、球形角膜都和透明变性有关。一般是双侧,下方临近角膜缘的周边部角膜变薄。正常角膜下方突然变薄导致变薄区上方突出扩张类似啤酒肚样改变。治疗早期使用眼镜矫正,进展不提高则可以考虑使用硬性透气性角膜接触镜(RGP)矫正视力。部分过薄的患者可以选择进行结构加强型角膜移植术,即需要在变薄的外围施行一个加强结构的新月形板层移植物,中央区角膜移植因为要涵盖病变区则过于接近角巩膜缘容易排斥。周边板层加强手术后,可以通过减少少量房水及收口缝线拆除来减少陡峭的角膜曲率度。
沟样变性
患者多为老年人。在裂隙灯上很明显的局部周边角膜的沟样变薄改变,但仔细检查发现这不是真正的变薄,而是一种光学错觉。偶尔会出现一些轻微的变薄现象,但这并没有实质性的进展,也不会导致角膜穿孔。不需要治疗。
陷凹
出现局部变薄或陷凹区。可与睑裂斑、翼状胬肉、皮样囊肿、滤过泡,及任何其他眼表突起结构有关。上皮通常是完整的,但基底可以是灰色的。治疗是针对陷凹的补液,润滑,及相邻升高组织的去除。如果在陷凹表面的上皮不再完整,可能出现感染和穿孔。