发生于早产儿尤其是低体重儿的视网膜血管性疾病。主要的病理改变是视网膜新生血管,可以导致视力严重丧失,在发达国家和地区是儿童首位致盲原因。
随着围产医学的进步,早产儿特别是极小孕周的早产儿生存率上升,早产儿视网膜病变的发生率也逐渐增多。
早产是早产儿视网膜病变产生的根本原因,但吸氧是引起早产儿视网膜病变的主要因素。早产儿的视网膜血管未发育成熟,周边存在无血管化区域,吸氧引起的血氧升高会使视网膜血管收缩,如果持久作用就会发生血管闭塞,使血管生长停止,部分视网膜血供完全中断,最终导致视网膜缺血。视网膜的缺血,刺激血管内皮生长因子的过度表达,导致视网膜新生血管生成。另外低出生体重、败血症、贫血、动脉导管未闭、呼吸窘迫综合征、慢性肺部疾病、先天性心脏病等都是引起早产儿视网膜病变的重要因素。
在诊断中早产儿视网膜病变国际分类把视网膜分成3个区,把疾病的范围用累计的钟点数表示,把视网膜病变严重的程度分成5期。另外,后部的视网膜血管扩张和迂曲,虹膜血管充血,瞳孔强直,玻璃体混浊等是预后差的重要指征,称为Plus病变或附加病变。病变累及的区中,Ⅰ区是以视盘为中心,以视盘到黄斑距离的两倍为半径的圆形区域。Ⅱ区是从Ⅰ区延伸到以鼻侧锯齿缘为半径的圆环形区域。Ⅲ区是视网膜上除Ⅰ、Ⅱ区以外的剩余月牙形区域。病变的严重程度从低到高分为:1期是视网膜前部无血管区和后部有血管区之间出现的白色的分界线,是扁平的。当分界线生长隆起形成嵴便为2期,如果嵴上出现新生血管则为3期。出现部分视网膜脱离为4期,其中未累及黄斑为4A期,累及黄斑为4B期。5期表示视网膜全脱离。急进性后极部早产儿视网膜病变(AP-ROP)是早产儿视网膜病变的一种特殊类型,多见于极低体重、孕周极短的早产儿,病变进展快,如不及时治疗会很快发展到5期早产儿视网膜病变。病变主要位于眼底后部,Ⅰ区多见,也见于Ⅱ区后部,附加病变显著,出现动静脉交通,视网膜血管区和无血管区的接合部常出现新生血管网和出血,视网膜病变的分期难以界定,病变的发展不按照典型的早产儿视网膜病变从1到3期的过程进展而直接出现视网膜脱离。
早产儿筛查是早产儿视网膜病变诊疗中的重要环节,可以发现有意义的早产儿视网膜病变以便及时处理,最大程度预防视网膜脱离。中国早产儿视网膜病变筛查指南规定,所有体重小于2000克或孕期小于32周的婴儿都必须接受筛查,首次筛查时间为出生后3~4周或者矫正胎龄32~34周。对于阈值前Ⅰ型和阈值早产儿视网膜病变应及早行激光、冷冻和眼内抗血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor; VEGF)治疗,4期和5期病变可行扣带手术或玻璃体手术。