闭锁综合征

主要由双侧脑桥基底部梗死引起的四肢瘫痪综合征。又称假性昏迷、去传出状态、脑桥腹侧综合征和脑延髓脊髓失联等。

闭锁综合征是一种特殊的临床状态，最早由两位美国神经病学家F.普拉姆和J.波斯纳于1966年提出。处于该状态的患者意识清楚，但除了眼球的垂直运动及睁闭眼外，其他运动功能均丧失，故患者不能通过言语及肢体动作与外界交流，仅能以眼球运动及睁闭眼表达自己的意愿，因此闭锁综合征的患者常常容易被误诊为昏迷、持续性植物状态或无动性缄默。

病因

最常见的病因是血管性病变（包括基底动脉闭塞或脑干出血），其次是颅脑外伤、脑干肿瘤、脑桥中央髓鞘溶解症、脑炎、脑桥脓肿、中毒（最常见的是金环蛇咬伤）、脱髓鞘疾病、持续低血糖、吉兰-巴雷综合征、多发性硬化（MS）、运动神经元病晚期。

最常见的损伤部位是双侧脑桥基底部，其他少见的病变部位有双侧内囊、双侧大脑脚和双侧周围神经。因此有学者按病变部位将此综合征分为内囊型、大脑脚型、脑桥型和周围神经型。

症状和分类

临床表现通常为急性或亚急性起病，患者意识清醒或存在轻微意识障碍，听力正常，理解能力基本正常，对外界环境及刺激具有感知能力，但不能言语、不能吞咽，查体存在完全性面舌瘫及肢体瘫痪，常合并尿潴留。大多数患者能通过睁闭眼和眼球运动（通常只能垂直运动）表达自己的意愿，此类型称为不完全性闭锁综合征，该类患者还可保留轻微的面肌及四肢肌肉运动。完全性闭锁综合征极少见，也是极严重的临床状态，表现为包括眼外肌在内的全身骨骼肌均不能运动，只有脑电图监测到皮质功能正常。

发病机理

闭锁综合征的患者最常见的损伤部位是双侧脑桥基底部，使双侧皮质延髓束、皮质脊髓束被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，继而导致患者四肢瘫、双侧面舌瘫、吞咽构音障碍、眼球水平运动障碍。由于其动眼神经与滑车神经的功能保留，故眼球垂直运动及睁闭眼运动存在。闭锁综合征患者的大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此能保持意识清楚，对语言的理解无障碍，并能通过眼球运动与外界交流。

诊断

闭锁综合征患者往往在出现原发疾病后进入短期的昏迷状态，需要呼吸机辅助呼吸，之后患者逐渐恢复意识，但肢体功能、言语功能无法恢复。且意识恢复早期患者身体尚虚弱，故即使有眼球运动或眨眼，但都不太明显，这就会延误对患者的诊断，而大多数情况是患者家属首先发现患者尚存在意识。已有的研究表明诊断闭锁综合征平均需要2.5个月以上。闭锁综合征还极易与其他各种意识障碍混淆，因此诊断闭锁综合征的难度极大。

在诊断闭锁综合征时应进行认真的体格检查，需排除患者因疼痛、昏迷等导致的肢体及面部无自主运动。诊断的重点应包括临床表现、脑电图及影像学检查。

临床表现的诊断参照美国康复医学会议于1995年制定的诊断标准：
①能够持续睁眼；
②存在意识；
③失声或重度发声过弱；
④四肢瘫痪或四肢轻瘫；
⑤主要交流模式是眼球运动或眨眼。

脑电图检查尤其是长程脑电图对于鉴别意识障碍及闭锁综合征具有非常重要的作用。闭锁综合征患者脑电图具有睡眠周期，可表现为正常或轻度异常脑电图，即慢波增多，多在颞区、额区，阿尔法（α）波反应性变差。另外认知事件相关电位对于确定患者的认知能力及真正的意识障碍的鉴别也有一定帮助。

影像学检查包括头颅磁共振成像（MRI）、计算机断层扫描（CT）及正电子发射计算机断层显像（PET/CT）等。闭锁综合征患者头颅MRI或CT可表现为双侧脑桥基底部病变，其他部位未见明显异常；PET/CT可发现幕上皮质区域代谢水平未降低，急性期时双侧杏仁核代谢水平还会升高，双侧脑桥基底部或脑干部位代谢水平明显降低。

闭锁综合征的诊断需要与昏迷、持续性植物状态进行鉴别诊断，具体见下标。