红核综合征

由一侧红核病变引起同侧动眼神经麻痹和对侧上下肢运动障碍征群的统称。又称本尼迪特综合征(Benedikt syndrome)、顶盖-中脑麻痹综合征或中脑-被盖麻痹综合征。

其运动障碍为锥体外系损害的结果,有轻度肌张力增强、下肢僵硬、步态摇晃,上肢呈固定姿势。此种病征多见于血管性疾病,也可见于炎症等。根据病变范围不同,可分为红核上部综合征和红核下部综合征两种类型。

红核上部综合征

本征于1923年由神经病学家C.福伊克斯(Charles Foix,法国,1882~1927)和尼科尔森(Nicoleson)等首先提出。又称福伊克斯综合征(Foix syndrome)。本征病因以脑血管病较为多见,外伤、炎症及肿瘤少见。临床表现为病灶同侧动眼神经麻痹,眼睑下垂,复视,眼球外斜固定,瞳孔散大,病侧对侧锥体外系症状为肌张力增高。上肢呈固定姿势,下肢僵硬,步态摇晃不稳,半侧舞蹈震颤,为持续的和非节律性不规则运动,活动、情绪激动及保持姿势时增强。病灶对侧出现肢体轻瘫、中枢性面瘫、排尿障碍时,应进一步做气脑造影、脑血管造影及头颅计算机断层扫描(CT)。应与丘脑下十字路综合征(Guillain-Alajouanine syndrome)相鉴别,可进行神经放射学检查,以明确病因诊断。治疗应根据病因进行治疗,预后也决定于病因的情况。

红核下部综合征

本征由法国神经病学家克洛德(Claude)于1912年首先描述。又称克洛德综合征(Claude syndrome)、红核-眼综合征、中脑性震颤或红核脊髓小脑脚综合征。是由中脑内侧被盖部病变,供应红核前部的正中旁动脉的终末支栓塞,动脉瘤及脑肿瘤所致。临床表现为同侧第Ⅲ、Ⅳ颅神经麻痹,对侧肢体瘫痪。由于病灶同侧动眼神经麻痹而出现复视、睑下垂、眼球外斜视固定,偶有滑车神经麻痹,辨距不能。常有对侧小脑性共济失调,步行障碍,轮替动作不良,但无不自主运动。根据临床表现即可诊断。有时尚有同侧滑车神经麻痹和对侧半身感觉障碍,须做脑血管造影及脑CT等检查以查明病因,并应与内侧纵束综合征、帕里诺综合征(Parinaud syndrome)等相鉴别。治疗主要是病因治疗,适应证者可手术治疗。

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