发生在海绵窦、眶上裂的特发性炎症，是一种可以缓解或加重一侧动眼神经（第3对）、滑车神经（第4对）、展神经（第6对）之一或同时受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组综合征。又称托洛萨-亨特综合征（Tolosa-Hunt syndrome）。
病因病理
痛性眼肌麻痹的病因不明，可能与病毒感染、免疫缺陷、巨细胞性血管炎、胶原组织病、鳞状细胞癌的周围神经转移有关。认同的病因为：①颈内动脉海绵窦段和眶上裂部硬脑膜及其周围非特异性肉芽肿性炎症。肉芽肿样病变由大量淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞等组成，可引起某些颅神经受压及颈内动脉狭窄。美国W.E.亨特（William E Hunt）所报道的病例其病理结果显示海绵区有炎症样变化。②血管因素。有报道对3例患者进行数字减影血管造影（DSA）检查后发现，3例患者有颈动脉虹吸段不规则狭窄征象，可能为炎症侵犯海绵窦、颅神经的同时，也累及海绵窦血管壁。
临床表现
痛性眼肌麻痹常为急性或亚急性起病，主要表现为头痛及颅神经麻痹，症状反复发作，可自然缓解和复发，复发时的症状与前次发作可相同，也可不同。临床报道好发年龄为35～75岁，以50岁左右多见，男女发病无显著性差异；单侧、双侧皆可发生，但以单侧多见，左右眼发病率无统计学差异。
临床症状
眼痛可表现为眶周及球后疼痛，可波及额部及枕部，常为首发症状，一般出现在眼肌麻痹以前，多以一侧为主，也可双侧发生。头痛的程度个体差异较大，多数患者较剧烈，可为持续性胀痛、针刺样痛、压榨样痛，并可放散至颞枕部，伴有眼球肿胀、恶心、呕吐、流泪、头晕、低热等症状。
临床体征
颅神经麻痹可出现在头痛同时或痛后2周，多为同侧颅神经受损，偶尔可累及对侧；多数患者为动眼神经、滑车神经、三叉神经、外展神经同时受累，主要表现为眼睑下垂、斜视、复视、瞳孔散大、反射消失，部分患者表现为颅神经受累。部分患者可出现视力下降、视乳头水肿、眼球震颤、结膜充血、眼底静脉扩张等症状。海绵窦炎症引起的眼静脉回流障碍可引起眶内淤血，导致如眼球突出、球结膜充血及眼睑水肿等症状，但较少见。
辅助检查
实验室检查
可有白细胞增高、嗜酸性粒细胞增加、血沉增快。腰穿压力可增高，脑脊液蛋白可轻度增高。
影像学检查
头颅电子计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）平扫表现为一侧海绵窦扩大，致两侧海绵窦不对称，偶有双侧同时增大者；横切位可见增强的软组织影由海绵窦向眶尖蔓延，冠状位由海绵窦向颅底蔓延。脑血管造影及头磁共振血管造影（MRA）可有颅内颈动脉狭窄。
诊断
①急性或亚急性起病，一侧球后或眶部持续性剧烈疼痛，多发生于眼肌麻痹前数日，也可发生在麻痹后；
②Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经中至少一个以上麻痹，可与疼痛同时发作，也可在疼痛出现2周内发作，伴或不伴瞳孔改变，偶尔累及视神经、眼交感神经，表现为视力下降、瞳孔缩小，但对光反射存在；
③症状持续数天或数周；
④症状可自发缓解，部分患者残留神经功能缺损；
⑤可间隔数月或数年复发，可发生在同侧、对侧、双侧；
⑥激素治疗有效；
⑦通过神经影像诊断和颈动脉造影，排除其他疾病。故痛性眼肌麻痹的诊断属排除性诊断，需结合病史、体征、实验室检查、影像学检查、激素治疗效果和临床影像学随诊才能诊断。
鉴别诊断
①糖尿病眼肌麻痹（diabetic ophthal-moplegia）：患者多有糖尿病病史，为糖尿病微血管病变，常累及眼外肌，而很少累及眼内肌，部分患者可有眼痛或眶周疼痛，部分隐匿性糖尿病或糖尿病前期患者可出现眼肌麻痹。
②眼肌麻痹性偏头痛（ophthalmoplegic migraine）：其临床表现与痛性眼肌麻痹极为相似，多有偏头痛病史，表现为波动性疼痛或跳痛，反复的剧烈头痛后出现眼肌麻痹，以动眼神经损害为主，少见累及其他神经。
③海绵窦血栓形成（cavernous sinus thrombosis; CST）：首先有颜面部感染史，可有全身中毒症状，患侧Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ颅神经受损和静脉回流障碍引起的眼睑结合膜水肿及眼球突出。
④海绵窦段颈内动脉瘤：病变可累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经引起眼肌麻痹症状，表现为头痛或眼眶深部疼痛，其破裂后可引起蛛网膜下腔出血，鉴别主要靠MRA和DSA等检查。
⑤鼻咽癌所致的痛性眼肌麻痹：起病隐匿，常逐渐加重，除有眼肌麻痹的症状外，还常有鼻咽癌的其他临床表现。晚期时其影像学检查可见骨质破坏，鼻咽部活检可以确诊。
治疗
对于痛性眼肌麻痹的治疗，应根据其病变程度的不同选择皮质类固醇类药物，足剂量足疗程，总疗程维持2～3月，症状消失后逐渐减量，且早期治疗效果更好。病情重、受累颅神经较多的患者应给予静脉滴注甲基强的松龙或地塞米松；病情轻、受累颅神经少的患者应给予强的松龙口服。同时结合神经营养类药物，若外周血白细胞增高，可常规加用抗生素治疗，一般可获得满意的疗效。