一种以波动性认知障碍、帕金森综合征和视幻觉为突出表现的神经系统变性疾病。
病因及发病机制
病因尚未明确，多数为散发病例，没有明确的遗传倾向。可能与α-突触核蛋白基因突变导致蛋白折叠错误和排列混乱及Parkin基因突变使泛素-蛋白水解酶系统失活有关。
病理
大脑皮质、边缘系统、黑质或脑干其他核团可见嗜酸性包涵体-路易体（Lewy body），还可见到一些非特异性变化如老年斑、神经原纤维缠结、局部神经元丢失、微空泡变、突触消失、神经递质枯竭等。
临床表现
归结为三个核心症状：波动性认知障碍、帕金森综合征和视幻觉。
波动性认知障碍
执行功能和视空间功能障碍，近事记忆功能早期受损较轻。症状具有波动性，突发而又短暂的认知障碍，可持续几分钟，几小时或几天，之后又可戏剧般地恢复。
视幻觉
早期即存在，内容生动，常在夜间出现。听幻觉、嗅幻觉也可存在。
帕金森综合征
运动迟缓、肌张力增高和静止性震颤，与帕金森相比，静止性震颤常常不太明显。
其他症状
有睡眠障碍、自主神经功能紊乱和性格改变等。
诊断
诊断DLB必须具备的症状
①就总体病程而言认知功能进行性下降，以致明显影响社会或职业功能；
②认知功能以注意、执行功能和视空间功能损害最明显；
③疾病早期可以没有记忆损害，但随着病程发展，记忆障碍越来越明显。
三个核心症状
如果同时具备以下三个特点之二则诊断为很可能的DLB，如只具备一个，则诊断为可能的DLB。
①波动性认知功能障碍，患者的注意和警觉性变化明显；
②反复发作的详细成形的视幻觉；
③自发的帕金森综合征症状。
提示性症状
具备一个或一个以上的核心症状，同时还具备一个或一个以上的提示性症状，则诊断为很可能的DLB；无核心症状，但具备一个或一个以上的提示性症状可诊断为可能的DLB。
①REM期睡眠障碍；
②对抗精神病类药物过度敏感；
③SPECT或PET提示基底节多巴胺能活性降低。
支持证据
DLB患者经常出现，但是不具有诊断特异性的症状：
①反复跌倒、晕厥或短暂意识丧失；
②自主神经功能紊乱（如直立性低血压、尿失禁）；
③其他感官的幻觉、错觉；
④系统性妄想；
⑤抑郁；
⑥电子计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）提示颞叶结构完好；
⑦单光子发射计算机断层成像（SPECT）/正电子发射体层成像（PET）提示枕叶皮层的代谢率降低；
⑧间碘苄胍（MIBG）闪烁扫描提示心肌摄取率降低；
⑨脑电图提示慢波，颞叶出现短阵尖波。
不支持DLB诊断的条件
①脑卒中的局灶性神经系统体征或神经影像学证据；
②检查提示其他可导致类似临床症状的躯体疾病或脑部疾病；
③痴呆严重时才出现帕金森综合征的症状。
对症状发生顺序的要求
对于DLB，痴呆症状一般早于或与帕金森综合征同时出现。对于明确的帕金森病患者合并的痴呆，应诊断为帕金森病痴呆。如果需要区别帕金森病痴呆和DLB，则应参照“1年原则”（1-year rule），即帕金森症状出现后1年内发生痴呆，可考虑DLB，而1年后出现的痴呆应诊断为帕金森病痴呆（PDD）。
治疗
尚无治疗方法，主要是对症治疗。对于改善认知，已知疗效比较肯定的是胆碱酯酶抑制剂。由于DLB患者对抗精神病类药物极度敏感，因此当患者出现显著的精神症状时应首先考虑胆碱酯酶抑制剂和/或减少帕金森病药物的用量。如确需使用抗精神病药物，可谨慎选用新型非典型抗精神病药物如奥氮平、氯氮平、喹硫平等，需从极小剂量开始使用并密切观察不良反应。选择性5-羟色胺受体（5-HT）受体再摄取抑制剂对改善情绪有一定作用。经典抗精神病药物如氟哌啶醇和硫利达嗪禁用于DLB。这类药物会加重运动障碍，导致全身肌张力增高，重者可出现抗精神药物恶性综合征而危及生命。