广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，伴脑病表现（行为异常或意识障碍），通常发生在感染后、出疹后或疫苗接种后。
典型的急性播散性脑脊髓炎为单相病程，预后良好，复发型和多相型需注意与多发性硬化鉴别。
病因和发病机制
病因不清，认为是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。可能的机制是机体在病毒感染、疫苗接种后，病原和宿主结构的部分相似诱导T细胞激活（分子模拟假说），或者这些致病因子侵犯了中枢神经系统，改变了其抗原性，或引起了隐蔽抗原的释放，激活自身T细胞，导致针对髓鞘的免疫攻击。另外，部分患者血清中可检测到抗髓鞘碱性蛋白（MBP）和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体，提示存在抗原抗体反应。
临床表现
该病好发于儿童和青壮年，多为散发，无季节性，感染或疫苗接种后1～2周急性起病，部分患者发病前可无诱发因素。脑损害者可表现为脑病的症状，包括精神异常、认知功能障碍或意识障碍，发热和脑膜刺激征亦较为常见，还可以出现偏瘫、共济失调、脑神经麻痹、视神经炎、癫痫发作。脊髓受累可表现为截瘫或四肢瘫，传导束型感觉障碍，损害平面以下自主神经功能障碍。另外，部分患者可伴周围神经病。临床常累及多处，上述症状混合出现。
急性出血性白质脑炎（acute hemorrhagic leukoencephalitis）是ADEM暴发型，表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫，症状体征在2～4日内达到高峰，死亡率高。又称Weston-Hurst病。
辅助检查
实验室检查
①外周血：外周血白细胞增多，血沉加快。
②脑脊液（CSF）：脑脊液压力增高或正常。脑脊液常规生化可正常，或表现为单核细胞增多，蛋白轻度至中度增高。急性出血性白质脑炎红细胞常见。免疫球蛋白G（IgG）可增高，24小时鞘内IgG合成率增加，寡克隆区带（OB）多为阴性或短暂性阳性。
③脑电图（EEG）：常见弥漫的θ和δ波。
影像学检查
脑部计算机断层扫描（CT）诊断作用有限。磁共振成像（MRI）是最重要的临床诊断工具，表现为T2和液体衰减反转恢复（FLAIR）序列上片状边界不清的高信号，病灶可累及皮质下、半卵圆中心、双侧大脑半球灰白质交界区、小脑、脑干和脊髓。病灶多不对称，丘脑和基底节易受累，胼胝体和脑室旁白质较少受累。脊髓病灶呈局灶性或节段性，但多数表现为较长脊髓节段（＞3个节段）甚至为全脊髓受累。
诊断及鉴别诊断
诊断依据
根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害和脊髓炎症状，CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶，排除其他疾病可作出临床诊断。国际儿童多发性硬化研究组于2007年制定新的诊断标准如下。
①临床表现：首次发生的急性或亚急性发病的多灶性受累的脱髓鞘疾病，表现为多种症状并伴脑病表现（行为异常或意识改变），糖皮质激素治疗后症状或MRI可好转，亦可遗留残留症状；之前无脱髓鞘特征的临床事件发生，并排除其他原因。
②神经影像学表现：以局灶性或多灶性累及脑白质为主，头部MRI扫描表现为大的（1～2厘米）、多灶性位于幕上或幕下白质、灰质，尤其是基底节和丘脑的病灶，少数患者表现为单发孤立大病灶，可见弥漫性脊髓内异常信号伴不同程度强化。
鉴别诊断
依据临床和MRI特点，若为多灶性脑实质损害，需注意与多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optic spectrum disorders; NMOSD）、原发性中枢神经系统血管炎、系统性红斑狼疮、白塞病、桥本脑病、神经结节病、线粒体脑病、病毒性脑炎相鉴别；若为双侧丘脑或基底节病灶，应与静脉窦血栓形成、淋巴瘤、双侧丘脑梗死、双侧丘脑胶质瘤、雷氏病（Leigh’s disease）、疱疹病毒性脑炎、日本脑炎等相鉴别；若为双侧弥漫性白质病灶，需与脑白质营养不良、中毒性白质脑病、可逆性脑后部白质病变综合征、大脑胶质瘤病等相鉴别；若伴瘤样脱髓鞘病变应与星形细胞瘤相鉴别。
治疗
糖皮质激素
一线治疗药物，静脉滴注甲泼尼龙优于地塞米松，应用方法为：20～30毫克/千克（小于1克/天）静脉滴注3～5天，继之以泼尼松1～2毫克/千克/天口服1～2周，逐渐减量，直至4～6周停药。
其他免疫治疗
对于不能耐受糖皮质激素治疗、存在禁忌证或治疗效果欠佳的患者，可选择静脉注射丙种球蛋白（IVIG）为二线治疗药物，剂量为0.4克/千克/天，连续冲击5天。用于对糖皮质激素治疗无反应的急性暴发性中枢神经系统脱髓鞘疾病，隔日行血浆置换疗法，共5～7次。
对症支持治疗
根据病情适当脱水减轻水肿，使用抗癫痫药物控制抽搐发作，维持水电解质平衡，加强护理等。
预后
ADEM多为单相病程，病程历时数周，多数患者预后良好。急性出血性白质脑炎死亡率较高，存活者常遗留明显的功能障碍，儿童恢复后常伴精神发育迟滞或癫痫发作等。