红斑性肢痛症

病因及发病机制

本病病因和发病机制尚不清楚，主要考虑是血小板激活、增多而介导的非感染性炎症反应，前列腺素、5-羟色胺代谢障碍从而影响周围神经传导而引起的临床症状。近年来发现编码电压门控钠通道1.7（Nav1.7）α亚单位的SCN9A基因突变可能与本病有关。营养不良与寒冷气候是主要诱因。原发性者可于任何年龄起病；继发性则多见于骨髓增生性疾病（如红细胞增多症、血小板增多症等）和自身免疫性疾病如红斑狼疮，也可见于多发性硬化、脊髓疾病、糖尿病、艾滋病（AIDS）、梅毒等疾病。遗传性红斑性肌痛症是常染色体显性遗传性疾病，多有家族史。

临床表现

多见于中青年，主要症状见于肢端，尤以双足最常见。表现为足前部、足趾的红、肿、热、痛，疼痛为阵发性，呈烧灼样、针刺感，程度较剧，以夜间明显且发作次数增加，可持续数分钟、数小时、数日。受热、活动、肢端下垂或长时间站立可引起或加剧疼痛发作。冷水浸足、休息或抬高患肢可使疼痛减轻或缓解。严重患者可出现溃疡和坏疽。病区可有感觉过敏，一般无感觉障碍和运动障碍。体检可见患肢皮肤变红、轻度肿胀、患处多汗、血管扩张，压之红色可暂时褪色，温度升高，足背动脉和胫后动脉搏动增强。反复发作可见皮肤和指甲变厚。

诊断

诊断要点：
①肢端阵发性红、肿、热、痛；
②无局部感染性炎症表现；
③受热、站立和运动后疼痛加剧，冷敷、抬高患肢和休息后疼痛减轻；
④排除血栓闭塞性脉管炎，糖尿病性周围神经痛及雷诺病等。

治疗

急性期：卧床休息，抬高患肢，局部冷敷或将肢体置于冷水中可暂时缓解疼痛。急性期后，坚持加强肢体活动锻炼，避免过热和任何可能引起局部血管扩张的刺激。

药物治疗可选用：
①阿司匹林。对继发于血小板增多症等血液疾病的红斑性肢痛症患者，可口服小剂量阿司匹林。
②β受体阻滞剂。普萘洛尔可减轻大部分患者疼痛。
③5-羟色胺再提取抑制剂。部分患者对此类药物极为敏感，如文拉法辛或舍曲林。
④前列腺素。可松弛毛细血管平滑肌，改善血液循环，缓解症状，可用米索前列醇口服或前列腺素E1（PGE1）、前列环素（PGI2）静滴，从小剂量开始，逐渐增大剂量。
⑤其他。三环类抗抑郁药物（阿米替林、丙米嗪）、钙通道阻滞剂（尼莫地平、地尔硫卓）、加巴喷丁、氯硝西泮、血管收缩剂、激素、自主神经调节剂、维生素类及利血平与氯丙嗪联合应用等也可能对红斑性肢痛症患者有治疗作用。中药治疗方剂较多，以加味龙胆泻肝汤为主。

物理疗法可用超声波、超短波及短波紫外线照射。神经阻滞疗法可选踝上环状封闭、骶部硬膜外封闭或进行腰交感神经节阻滞。少数患者各种治疗无效，采取交感神经切除术或局部神经切除术可起到缓解作用。