神经皮肤综合征

病变不仅累及神经系统、皮肤和眼，还可累及中胚层、内胚层的器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。临床特点为多系统、多器官受损。

病因

大部分神经皮肤综合征具有遗传倾向，且以常染色体显性遗传居多。基因缺陷使外胚层组织的器官发育异常导致多系统损害。

症状和分类

截至2019年，已报道的有40余种，临床常见的有神经纤维瘤病、结节性硬化症、脑面血管瘤病、Sneddon综合征、Sjögren-Larsson综合征和神经皮肤黑变病。

治疗

尚无特异性治疗。以对症治疗为主，如：癫痫发作可用抗癫痫药治疗；高颅压可降颅压治疗；对于听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤宜手术治疗，解除压迫；面部血管瘤可进行整容手术或激光治疗。

预后

一般良好。