原发性肾小球疾病

肾小球疾病根据病因、发病机制不同，可以分为原发性、继发性和遗传性等。有明确病因（如全身性疾病）所导致的肾小球疾病称之为继发性肾小球疾病，如糖尿病肾病、狼疮性肾炎，紫癜性肾炎等。由于先天遗传基因突变引起的肾小球疾病则为遗传性肾小球疾病，常见的有薄基底膜肾病、奥尔波特综合征（Alport syndrome，又称遗传性肾炎）等。

病因

原发性肾小球疾病大多是特发的，即发病原因不明，少部分由细菌感染或药物所诱发。多数发病机制认为是免疫介导的炎症性疾病。

病理

原发性肾小球疾病的肾脏病理包括微小病变性肾病、膜性肾病、系膜增生性肾小球肾炎（包括IgA肾病和非IgA型系膜增生性肾小球肾炎）、局灶节段硬化性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎等。

临床表现

原发性肾小球疾病均可表现有蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾功能损害。根据不同的临床表现和病理类型分为不同的类型。原发性肾小球疾病可分为五种临床综合征：急性肾炎综合征、急进性肾炎综合征、慢性肾炎综合征、肾病综合征及无症状性血尿（或蛋白尿）。这些临床综合征不是独立的疾病，而是包含多种临床表现相似的肾小球疾病。

原发性肾小球疾病临床与病理的对应关系
临床分型和病理分型不是完全对应的，临床表现类似可有不同的病理类型，反之，同一种病理类型的肾小球疾病也可以有不同的临床表现，例如：临床表现为肾病综合征患者的肾脏病理可以表现为微小病变、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化等。病理诊断为IgA肾病者，临床可以表现为慢性肾炎综合征、急性肾炎综合征、肾病综合征等。

诊断

原发性肾小球疾病通过血常规、血液免疫学检查、尿常规、尿蛋白定量、血清肌酐（Scr）、肾小球滤过率（GFR）、肾活检病理等检查明确临床和病理分型。诊断内容一般包括临床诊断、病理诊断、功能诊断等。

治疗

由于原发性肾小球疾病有多种临床表现和病理类型，预后差异很大，应个体化制定治疗方案。首先去除诱因和疾病加重因素，以RAS阻断剂、激素或免疫抑制剂治疗为主。治疗目的一方面是降低蛋白尿水平、控制血压，力求达到临床缓解，更重要的是保护肾功能，延缓肾功能恶化，防治和减少因肾功能减退和药物治疗带来的各种并发症（如感染、代谢异常、心脑血管并发症等）。

预后

影响原发性肾小球疾病进展和预后的主要因素包括：蛋白尿程度和持续时间、高血压水平、肾功能情况、临床类型和病理类型及严重程度。