以肾小球基底膜增厚、系膜细胞增殖和系膜基质增多为病理特征的肾小球疾病。临床表现多样,是进展最快的肾小球疾病之一,预后较差。
病理
肾小球以基底膜和系膜病变为主,呈弥漫增生性改变。
①Ⅰ型:光学显微镜(简称光镜)见肾小球呈分叶状,系膜细胞和基质弥漫增生,毛细血管壁增厚,内皮下嗜复红蛋白沉积,可见“双轨征”(见图),晚期患者肾小球呈“结节样”改变。免疫荧光以免疫球蛋白G(IgG)和C3为主,弥漫、颗粒状沉积于基底膜内皮下和系膜区。电子显微镜(简称电镜)下,内皮下和系膜区有致密物沉积。
②Ⅱ型:光镜下,以基底膜弥漫增厚为突出特征,伴有系膜细胞增生。免疫荧光,以C3为主,沉积于毛细血管襻。电镜下,电子致密物条带样沉积于肾小球基底膜,故又称电子致密物沉积病。
③Ⅲ型:光镜与Ⅰ型相似,可伴有膜性肾病特征。电镜下,电子致密物沉积于系膜区、内皮下及上皮下,可见基底膜分层断裂。
病因
原发性MPGN多见于儿童和青少年。成人Ⅰ型MPGN多为继发性MPGN。继发性MPGN主要见于乙型和丙型病毒毒性肝炎、冷球蛋白血症、感染性心内膜炎、自身免疫性疾病、肿瘤等。
临床表现
不同程度的蛋白尿,多数表现为肾病综合征,可伴有血尿、高血压、贫血和肾功能损害。50%~70%患者持续低补体血症,是本病的重要特征。
诊断
根据上述临床表现,经肾活检病理检查确诊。对于中老年患者,应仔细筛查继发因素。
治疗
对于无症状、非肾病综合征范围蛋白尿和肾功能正常的患者,可使用血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素受体E型拮抗剂药物(ARB)治疗。肾病综合征的患者可采用糖皮质激素、细胞毒药物、抗凝和营养支持治疗。
预后
本病总体预后较差。预后不良的临床因素:高血压、肾功能受损、肾病综合征及肉眼血尿。预后不良的病理因素:Ⅱ型MPGN较Ⅰ型和Ⅲ型更差。半数以上患者通常10年左右进展至终末期肾病。