肾小球毛细血管袢发生局灶性节段性硬化或透明变性、无明显细胞增生的一类肾小球疾病。
病理特点是部分肾小球的某些节段出现硬化病变，而非硬化处的肾小球结构相对正常。是慢性肾小球疾病常见病理类型，导致终末期肾脏病的主要原因之一。根据病因分为原发性和继发性FSGS。临床表现为肾病综合征及大量蛋白尿，约3/4患者伴有血尿，部分可见肉眼血尿，可伴有高血压。
病理
光学显微镜下，肾小球病变呈局灶性（部分肾小球）节段性（部分肾小球毛细血管袢）硬化（见图），可伴有球囊粘连，足细胞增生、节段内皮细胞及系膜细胞增生。肾小管萎缩，间质炎细胞浸润及纤维化。无节段性硬化病变的肾小球可表现为肾小球肥大或大致正常。免疫病理：可见免疫球蛋白M（IgM）和C3颗粒状沉积或在节段硬化区团块状沉积。FSGS病理分型：非特异型FSGS（not otherwise specified FSGS）、门部型FSGS、顶端型FSGS、细胞型FSGS和塌陷型FSGS。电子显微镜下，上皮细胞广泛的足突融合，伴足细胞肥大是FSGS主要超微病理表现。
病因分类
①原发性FSGS；
②家族/遗传性FSGS：常染色体阴性遗传，podocin基因突变等；
③继发性FSGS：肥胖、高血压、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染、海洛因肾病等。
临床表现
成年和儿童均可发病。主要临床表现为蛋白尿，可伴有镜下血尿和高血压。50%～70%原发性FSGS患者呈肾病综合征表现，继发FSGS蛋白尿通常因高灌注所致，表现为轻-中度蛋白尿。约30%患者起病时已伴有高血压和不同程度肾功能损害。
诊断
临床上表现为不同程度的蛋白尿、伴或不伴有血尿和高血压，肾活检肾脏病理表现为局灶节段硬化。依据病因，诊断原发性或继发性FSGS。
治疗
原发性FSGS非肾病综合征水平蛋白尿患者，使用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂减少蛋白尿和控制血压。表现为肾病综合征的FSGS患者，KDIGO指南推荐给予足量糖皮质激素治疗16周，如无效可联合免疫抑制剂治疗。
预后
FSGS患者总体预后相对较差，约50%患者在10年左右发展为终末期肾病。影响预后临床因素有：大量尿蛋白和/或患者起病时血肌酐升高，则预后不佳；病理因素中若有肾间质纤维化或小管萎缩，则预后不佳。