原发性干燥综合征肾损害

PSS是一种以淋巴细胞和浆细胞浸润外分泌腺（主要是泪腺、唾液腺）为特征的自身免疫病。最常见症状是口眼干燥，根据其是否伴有其他结缔组织病而分为原发性和继发性，由于是系统性疾病，可累及多系统和器官，肾脏受累以肾小管间质损害为主，亦可累及肾小球。

病因及发病机制

PSS的发病与遗传、免疫、性激素及病毒感染等因素有关。细胞免疫及体液免疫的多种反应和细胞因子参与其发病，导致组织损伤。

病理

原发性干燥综合征肾损害的病理表现主要为肾间质内有大量的淋巴细胞及浆细胞浸润，伴有肾小管的萎缩和间质纤维化，上皮退行性变及玻璃样管壁形成。肾小球改变常为继发于肾间质病变的节段性系膜组织增生及肾小球纤维化。

临床表现

原发性干燥综合征肾损害临床主要表现为间质性肾炎、肾小管性酸中毒、范可尼综合征、肾性尿崩症、肾钙化、肾结石、尿路感染、肾小管性蛋白尿、血管炎及肾小球肾炎。

诊断

原发性干燥综合征诊断明确，临床有肾损害表现均应考虑肾脏受累的可能。必要时行肾脏活检和病理接茬以进一步明确。

治疗

本病治疗以对症支持治疗为主，一般不需要用糖皮质激素或免疫抑制剂。当出现肾小管酸中毒和电解质紊乱，治疗关键是纠正酸中毒及电解质紊乱。当肾脏病变严重或进行性发展或存在肾小球炎症改变时，可根据病变程度决定是否使用糖皮质激素和免疫抑制剂。

预后

原发性干燥综合征远期预后较好。