原发性小血管炎累及肾脏所导致的病变。血管炎是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病，分为原发性和继发性。原发性主要指病因不明者；继发性是指继发于其他疾病，如感染、冷球蛋白血症、系统性红斑狼疮等。2012年Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议（CHCC）中根据受累血管的大小将其分为大血管炎、中等血管炎和小血管炎等（见表）。部分原发性小血管炎与抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）密切相关，后者是其特异性的血清学诊断工具，因而称之为ANCA相关小血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV），它包括显微镜下型多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）、肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）和嗜酸粒细胞性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）。髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）和蛋白酶3（proteinase 3，PR3）为ANCA的两种主要特异性靶抗原。
| 大血管炎 |
| 巨细胞动脉炎 Takayasu（高安）动脉炎 |
| 中等血管炎 |
| 结节性多动脉炎 Kawasaki（川崎）病 |
| 小血管炎 |
| ANCA相关小血管炎 显微镜下性多血管炎 肉芽肿性多血管炎 嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎 免疫复合物性小血管炎 抗肾小球基底膜病 冷球蛋白血症性血管炎 IgA（过敏性紫癜）性血管炎 低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎） |
| 变异性血管炎 |
| 白塞氏病 Cogan综合征 |
| 单器官性血管炎（SOV） |
| 皮肤白细胞碎裂性血管炎 皮肤动脉炎 原发性中枢神经系统血管炎 孤立性主动脉炎 其他 |
| 与全身系统性疾病相关的血管炎 |
| 狼疮性血管炎 类风湿性血管炎 结节病性血管炎 其他 |
| 与以下疾病可能相关的血管炎 |
| 丙肝病毒相关的冷球蛋白血症性血管炎 乙肝病毒相关性血管炎 梅毒相关性主动脉炎 药物引起的免疫复合物性血管炎 药物引起的ANCA相关性血管炎 肿瘤相关性血管炎 其他 |
病理
典型AAV肾损害病理表现为寡免疫沉积性坏死性新月体肾炎。免疫荧光和电子显微镜检查一般无或仅微量免疫复合物或电子致密物沉积。光学显微镜检查可见局灶节段性肾小球毛细血管袢坏死和新月体形成，约有40%的患者表现新月体肾炎。肾间质常有不同程度的炎症细胞浸润，病变后期或慢性病变可见肾间质广泛纤维化和肾小管萎缩。
病因及发病机制
AAV发病机制未完全阐明，该类疾病的发生是多因素的，包括遗传、感染、药物及职业接触史（例如硅）等。ANCA、中性粒细胞和补体三者之间相互作用的正反馈环路被认为是AAV发病机制中最关键的部分。其中ANCA可以诱导中性粒细胞活化并损伤血管内皮细胞从而造成血管炎的发生，而补体在上述ANCA活化中性粒细胞的反应中起到了正反馈的放大效应。抗内皮细胞抗体、淋巴细胞也参与AAV的发生。
临床表现
原发性小血管炎可见于各年龄组，老年人多见，常有不规则发热、疲乏、关节肌肉疼痛和体重下降等非特异性症状，肾脏为最常见的受累脏器之一，此外可有肺、眼、耳、鼻和喉部等肾外器官受累表现。肾脏受累者活动期多表现为血尿，镜下血尿为主，可见红细胞管型，多伴蛋白尿，但大量蛋白尿少见；急性肾衰竭多见，常快速恶化甚至依赖透析。
诊断
国际上尚无统一、公认的原发性小血管炎的临床诊断标准。应用最广的是2012年CHCC修订的疾病分类定义。ANCA是国际通用的原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具，c-ANCA（cytosol-ANCA，胞浆型ANCA）合并抗PR3-ANCA阳性和p-ANCA（perinuclear-ANCA，核周型ANCA）合并抗MPO-ANCA阳性用于诊断AAV的特异性均可达99%。ANCA阳性者应除外其他原因所致，比如感染、肿瘤和药物等。
治疗
原发性小血管炎的治疗包括诱导治疗和维持治疗。足量糖皮质激素联合环磷酰胺为标准诱导治疗方案，有重要脏器受损的重症患者（如肾功能快速恶化、肺出血者）在诱导治疗初期可使用甲泼尼龙冲击或血浆置换治疗。诱导治疗结束之后应继续维持治疗，以减少血管炎复发，维持治疗常用的免疫抑制剂为硫唑嘌呤（AZA）。抗CD20单克隆抗体即利妥昔单抗用于本病的诱导治疗和维持治疗也有肯定的疗效。
对于复发患者，轻症者可上调维持治疗的强度，有重要脏器受损者需重新诱导治疗。
预防
无特殊预防方案。
转归和预后
未经治疗的原发性小血管炎患者预后极差，1年死亡率可高达80%。应用糖皮质激素联合上述免疫抑制剂的标准诱导治疗方案，可使80%～90%的患者获得缓解，5年生存率提高到70%～80%。感染是患者早期死亡（随访1年内）的首位原因，随访超过1年，心血管事件和恶性肿瘤成为死亡的主要原因。鉴于感染是患者早期死亡的重要原因，在免疫抑制治疗过程中，应加强监测，如外周血白细胞计数、T辅助淋巴细胞计数等。治疗后达到缓解的患者，复发概率11%～57%，复发是造成器官损害和进展到终末期肾病的独立危险因素，严重的复发（如肺出血）可危及生命。复发的独立危险因素包括PR3-ANCA阳性、上呼吸道以及肺受累。