血栓性微血管病肾损害

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy; TMA)累及肾脏所导致的病变。

TMA是指表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少以及微血栓继发器官受累的临床综合征。肾脏是最常受累的脏器之一。经典的TMA主要包括血栓性血小板减少性紫癜-溶血尿毒综合征(thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome; TTP-HUS)。

病理

TMA肾损害主要累及毛细血管和小动脉,表现为内皮细胞肿胀、内皮下疏松层增宽,毛细血管腔内可见纤维素性血栓,小动脉内膜增生呈“洋葱皮”样改变。

病因

TMA可由遗传性或获得性因素诱发,包括血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)缺乏、感染、补体异常、药物等(见图)。此外,TMA也可见于重度子痫前期、系统性红斑狼疮等全身疾病。

临床表现

TMA主要表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少,以及微血栓形成所致的脏器功能障碍。HUS肾损伤常较为严重,其中继发于大肠杆菌O157:H7血清型感染的亚型常伴有前驱腹泻,称为典型HUS(D+HUS),其他被称为非典型HUS(aHUS)。TTP常在HUS基础上伴有神经系统受累和发热,部分患者主要以神经系统受累为主,而肾脏受累可较轻。

诊断

临床出现微血管病性溶血性贫血和血小板减少,特别是伴有急性肾功能不全时,需要考虑到TMA肾损害的可能。TMA诊断一方面需排除导致上述表现的全身性疾病,另一方面需明确TMA的病因。肾活检病理有助于明确诊断、寻找病因和指导治疗。

治疗

仔细寻找病因和发病机制是指导治疗的关键。大肠杆菌感染引起的D+HUS以支持治疗为主;而aHUS和TTP推荐血浆置换治疗。针对不同的病因,必要时还可选择糖皮质激素、免疫抑制剂、抗CD20抗体、抗C5单克隆抗体及定期输注血浆等治疗。

预防

避免感染和高危药物的使用。

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