多种原因所诱导的以特异性淀粉样蛋白在肾脏沉积引起的肾脏病理改变。系统性淀粉样变性病是一种全身性疾病，其临床和病理表现由细胞外淀粉样蛋白（不溶性的纤维结构蛋白）沉积于全身各脏器所致，肾脏为淀粉样变最常见受累器官（50%～80%）。
本病多见于50岁以上患者，常伴有多系统、多器官损害，男性多于女性，主要临床表现为蛋白尿或肾病综合征，最终可进展为终末期肾病。
病因和发病机制
淀粉样变属于蛋白质构象疾病，其致病的分子基础是蛋白质的构象异常，形成纤维样蛋白并沉积，继而影响正常细胞和组织的功能并逐渐取代正常结构，最终导致组织器官的功能障碍甚至衰竭。已发现30余种前体蛋白可导致淀粉样变性病，其中最常见的为免疫球蛋白轻链型（AL型）淀粉样变性病。
临床表现
包括肾脏表现和肾外器官表现。
肾脏表现
超过3/4的淀粉样变患者有肾脏表现，肾脏受累的临床表现分为4期：
①临床前期（Ⅰ期）：无任何自觉症状和体征，此期可长达5～6年。
②蛋白尿期（Ⅱ期）：蛋白尿为最早表现，程度不等。
③肾病综合征（Ⅲ期）：多表现为难治性肾病综合征，可并发肾静脉血栓。影像学检查可见肾脏增大。一旦出现肾病综合征，病情进展迅速，预后差，存活3年者不超过10%。
④终末期肾脏病期（Ⅳ期）：继肾病综合征后出现进行性肾功能减退，重症死于肾衰竭。
肾外器官表现
可累及多个器官，表现为巨舌、皮疹、肝脾肿大、胃肠道功能异常、心肌肥厚、低血压等。
诊断
病理学检查是诊断淀粉样变性病最可靠的手段之一。临床上患者有以下特点，需考虑淀粉样变性可能：
①中、老年患者。
②大量蛋白尿。
③不伴有镜下血尿。
④多无高血压，且易出现低血压，尤其是直立性低血压。
⑤肾衰竭时仍存在肾病综合征。
⑥肾脏体积增大，即使终末期肾脏，肾脏体积也无缩小。
⑦伴肾静脉血栓，淀粉样变累计肾脏时，多已有其他脏器受累。
治疗
原发病的治疗，对症支持治疗，肾功能衰竭时行肾脏替代治疗。
预后
与其他肾小球疾病比较，本病预后不良，心力衰竭、心律失常、猝死、肾功能衰竭是主要的死因。