肾小管间质疾病

由各种原因引起的以肾小管间质损害为主,而无原发性肾小球和肾血管损害的肾脏疾病。

一大类肾脏疾病的总称,包括急性间质性肾炎、慢性间质性肾炎、肾小管酸中毒等。主要病理特点为肾小管间质的炎症性和(或)退行性损害,包括以肾间质性水肿、炎性细胞浸润为主,和以肾间质纤维化、肾小管萎缩为主的两种表现,相应的继发性肾小球损害较轻。临床上TIN常分为急性肾小管间质疾病(ATIN)和慢性肾小管间质性疾病(CTIN)。

病因

ATIN的常见病因有药物(抗生素、非甾体解热镇痛药等)、感染、系统性疾病(系统性红斑狼疮、冷球蛋白血症等)。CTIN的常见病因有药物(如非甾体解热镇痛药、含马兜铃酸的中药等)、血管疾病(高血压、血管炎、血管栓塞等)、尿路梗阻、代谢病(尿酸盐、草酸盐等)、免疫疾病(系统性红斑狼疮、淀粉样变性等)、感染、血液病以及遗传因素等。

病理

肾组织病理形态学检查是临床确诊TIN的依据。大多TIN间质都有细胞浸润,但以ATIN时更为突出,主要为活化的淋巴细胞和巨噬细胞,感染时可见较多中性粒细胞浸润。ATIN肾小管形态尚保持完好,但小管基底膜则可有局限性缺失,CTIN肾小管萎缩和周边代偿肥大的肾小管扩张。ATIN和早期CTIN肾小球和肾血管都正常。免疫检查未见免疫复合物。

临床表现

ATIN可有全身过敏表现,如药疹、药物热等,有时还可见关节痛和淋巴结肿大。常出现无菌性白细胞尿、血尿及轻度蛋白尿,可出现少尿或非少尿性急性肾衰竭,以及肾性糖尿、低比重尿等。

CTIN缓慢隐匿进展,首先出现肾小管功能损害,夜尿多、低比重尿、肾性糖尿等、肾小管酸中毒,进一步发展出现肾小球功能受损,直至尿毒症。尿常规变化轻微,仅有轻度蛋白尿,随肾功能下降可出现肾脏缩小、肾性贫血和肾性高血压。

诊断

临床病史以及肾小管功能失常的实验室检查提示肾小管间质疾病,肾活检组织病理进一步确诊。

治疗

ATIN的治疗原则:早期诊断、确定可疑药物并停止使用。肾衰竭严重或停用致病药物后肾衰竭仍在加重病例,应做肾活检确诊。根据病因给予相应的治疗,如药物过敏和自身免疫性疾病所致者,可给予糖皮质激素治疗。CTIN的治疗原则:积极去除病因、控制感染、及时停用可疑药物或毒物、处理原发病,如出现慢性肾衰竭,予以非透析保守治疗,延缓肾损害进展。

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