突然出现急进性恶性高血压和/或急性肾衰竭的临床表现。是系统性硬化症内脏损害中最危急的并发症之一。
SRC的肾脏组织病理学改变在小叶间动脉和弓形肾动脉最明显，表现为弹力层增厚、内膜明显增生（洋葱皮样）和小动脉壁的纤维素样坏死。内膜增厚可导致管腔严重狭窄和完全闭塞，常伴微血管病性溶血。SRC的预测因素有：
①系统性硬皮病；
②病程小于4年；
③疾病进展快；
④抗RNA多聚酶Ⅲ抗体阳性；
⑤服用大剂量激素或小剂量环孢素；
⑥血清肾素水平突然升高。
血管紧张素转化酶抑制剂是SRC的标准治疗方案。内皮素和血管病变的其他介质也参与SRC发病；因此，应用特异性抑制剂干扰内皮素功能可能成为新的治疗方法。SRC患者在急性疾病转归、病死率、长期肾替代治疗或需肾移植等方面的总体预后仍然不理想。
①系统性硬皮病；
②病程小于4年；
③疾病进展快；
④抗RNA多聚酶Ⅲ抗体阳性；
⑤服用大剂量激素或小剂量环孢素；
⑥血清肾素水平突然升高。
血管紧张素转化酶抑制剂是SRC的标准治疗方案。内皮素和血管病变的其他介质也参与SRC发病；因此，应用特异性抑制剂干扰内皮素功能可能成为新的治疗方法。SRC患者在急性疾病转归、病死率、长期肾替代治疗或需肾移植等方面的总体预后仍然不理想。