以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病。是系统性硬化症的一个亚型。病变范围仅限于肘（膝）的远端，但可累及面部、颈部和胸部，常见毛细血管扩张及钙化。
脏器受累方面，食管运动功能障碍及严重的肺动脉高压常见，而间质性肺病及硬皮病肾危象少见。可检测到抗着丝点抗体。这种亚型常有CREST综合征的临床表现，即皮下钙化、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化、毛细血管扩张。局限性硬皮病，尤其是抗着丝点抗体阳性者，预后良好，但是少数（＜10%）患者在10～20年后并发肺动脉高压的例外。
以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病。是系统性硬化症的一个亚型。病变范围仅限于肘（膝）的远端，但可累及面部、颈部和胸部，常见毛细血管扩张及钙化。
脏器受累方面，食管运动功能障碍及严重的肺动脉高压常见，而间质性肺病及硬皮病肾危象少见。可检测到抗着丝点抗体。这种亚型常有CREST综合征的临床表现，即皮下钙化、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化、毛细血管扩张。局限性硬皮病，尤其是抗着丝点抗体阳性者，预后良好，但是少数（＜10%）患者在10～20年后并发肺动脉高压的例外。