发生于松果腺部位的肿瘤。
由于松果腺的解剖关系,起源于松果腺的肿瘤可侵犯邻近结构,而邻近结构的肿瘤亦可侵犯或推移松果腺,有时难以准确判断原发部位,故发生于松果腺部位的肿瘤统称为松果体瘤。该区肿瘤占颅内肿瘤的0.4%~1%,组织类型较多。
临床表现
症状和体征多由松果腺区肿瘤的并发症所致。瘤体增大压迫中脑导水管,使第三脑室及四叠体变形,造成脑积水,颅内压升高。表现为恶心、呕吐、头痛、视乳头水肿、视力下降和视野缩小、记忆力减退等。脑积水或肿瘤挤压小脑可产生步态不稳。
诊断
根据临床表现选择CT或MRI检查,CT为首选。可做增强及冠状面扫描,CT引导下病灶局部组织活检,可明确病理诊断。但MRI对松果腺母细胞瘤诊断有独到优点。松果腺母细胞瘤恶性程度大,具浸润性,生长快,易转移,患者存活期短,因而早期诊断治疗十分重要。
治疗及预后
治疗措施包括手术治疗和放射治疗及化疗。手术切除方案必须根据病变部位、有无转移及患者的其他情况而定;放射治疗视肿瘤的组织学类型、部位、有无转移或转移的程度,是否合并脑积水而定,生殖细胞瘤、松果腺母细胞瘤、星形细胞瘤对放疗较敏感。松果腺母细胞瘤、畸胎瘤和生殖细胞瘤对化疗敏感,因此畸胎瘤对放疗不敏感而化疗却可获得较好疗效。
临床转归因组织类型和病情程度而异。良性松果腺瘤无临床表现,其预后良好;生殖细胞瘤的预后也较好(有报道5年存活率为83%),而松果腺母细胞瘤和混合性胚细胞瘤患者的预后较差。