肾上腺皮质以外的因素兴奋肾上腺皮质球状带,引起醛固酮分泌增多的症状。
其病因分两类:
①使有效血容量减少的疾病,如肾动脉狭窄、肝硬化、充血性心力衰竭、失盐性肾病、特发性水肿和滥用利尿剂等。
②与原发性肾素增多相关的疾病,如肾素瘤。本病占住院的高血压病例的1%~2%,是一种可以治愈的继发性高血压。但若病程过长,长期高血压和严重低血钾也可造成严重的危害。
病因
血管病变,导致肾血管灌注压降低,肾素分泌增加:
①动脉粥样硬化;
②动脉肌纤维增生症;
③大动脉炎;
④肾梗死;
⑤肾动脉狭窄。
有效血容量下降:
①肾脏病变;
②充血性心力衰竭;
③肝脏疾病;
④巴特综合征。
激素或药物:
①特发性水肿;
②利尿剂。
肾素分泌瘤:
①肾小球旁细胞瘤或血管周细胞瘤;
②肾胚胎细胞瘤。
临床表现
主要临床症状有三类,即高血压、神经肌肉功能障、失钾性肾病和肾盂肾炎,均与醛固酮长期分泌过多有关。
高血压
患者都有高血压,且出现较早,一般为中度升高,舒张压升高较明显。呈慢性过程,与原发性高血压相似,但降压药物治疗效果较差。
神经肌肉功能障
①神经肌肉软弱和麻痹:血钾越低,肌病越重。往往于清晨起床时发现下肢不能自主移动。发作轻重不一,重者可波及上肢,有时累及呼吸肌。脑神经支配肌肉一般不受影响。发作时呈双侧对称性弛缓性瘫痪。
②阵发性手足搐搦及肌肉痉挛:见于约1/3的患者,伴有束臂加压征(Trousseau征)及面神经叩击征(Chvostek征)阳性。
诊断与治疗
原发疾病是诊断继发性醛固酮增多症的关键。其诊断标准是:
①基础疾病;
②醛固酮增多的表现;
③血浆肾素、血管紧张素-2和醛固酮均增高。
治疗分原发病治疗和病因治疗,手术切除及对症治疗。