甲状旁腺功能减退

其特点是手足抽搐、癫痫样发作、低钙血症和高磷血症。

病因

PTH分泌减少
手术后甲旁减较为常见。如甲状旁腺腺体大部或全部被切除，常发生永久性甲状旁腺功能减退症。甲状旁腺增生手术切除腺体过多也可引起本病。

自身免疫性甲旁减又称为特发性甲旁减，可同时合并甲状腺和肾上腺皮质功能减退和糖尿病（多发性内分泌腺功能减退症）；有患者血中还可检出抗胃壁细胞、甲状旁腺、肾上腺皮质和甲状腺的自身抗体。

钙敏感受体激活性突变、甲状旁腺发育异常（迪格奥尔格综合征）或严重低镁血症等也易造成甲旁减。因甲状腺炎症、甲状腺功能亢进症接受放射性碘治疗后或因恶性肿瘤侵及甲状旁腺所致者少见。

PTH抵抗
见于假性甲状旁腺功能减退症Ⅰa、Ⅰb型和Ⅱ型以及假-假性甲状旁腺功能减退症。Ⅰa型有奥尔布赖特（Albright）体征和多重激素抵抗表现；Ⅰb型只对PTH有抵抗；Ⅱ型表现为肾脏对PTH的排尿磷作用抵抗。

病理生理

PTH生成和分泌不足造成低血钙、高血磷、尿钙磷排量降低。PTH不足，破骨作用减弱，骨钙动员减少。PTH不足致1,25-(OH)2D3生成减少；同时肾排磷减少，血磷增高，也使1,25-(OH)2D3生成减少，肠钙吸收下降。肾小管对钙的重吸收减少。通过以上多途径导致低钙血症。由于低血钙故尿钙排量减少。PTH不足，肾小管对磷的重吸收增加，故血磷升高，尿磷减少。低钙血症和碱中毒达到一定程度时，神经肌肉兴奋性增加，出现手足搐搦。病程较长者常伴有视盘水肿、颅内压增高、皮肤粗糙、指甲干裂、毛发稀少和心电图异常等。

临床表现

低钙血症症状和体征是由血清钙的水平、发病年龄、发病缓急、血清磷的水平及并发的酸碱平衡紊乱程度等所决定的。主要表现为神经肌肉的兴奋性增加（如手足搐搦、感觉异常、癫痫样发作、器质性脑综合征）和软组织钙盐沉积（白内障、基底节钙化）所致。

实验室检查

通过多次测定血钙，确定低钙血症。有症状者，血清总钙一般在1.88毫摩/升以下。血钙过低者宜同时测定血浆白蛋白，以除外因白蛋白低下而引起的钙总量减低。多数成年患者血清无机磷上升，幼年患者中，浓度更高。血清碱性磷酸酶常正常或稍低。血清PTH水平在不同类型中可降低或增高。尿钙、尿磷排出量减少。

诊断与鉴别诊断

本病常有手足搐搦反复发作史。低钙击面征（Chvostek征）和低钙束臂征（Trousseau征）阳性。实验室检查如有血钙降低、血磷升高，且能排除肾功能不全者，诊断可基本确定。如血清PTH测定结果明显降低或不能测得，可以肯定诊断。特发性甲旁减患者常无明显病因可查。手术后甲旁减常见于甲状腺或甲状旁腺手术后。特发性甲旁减尚需与假性甲状旁腺功能减退症、严重低镁血症等相鉴别。

治疗

治疗的目的是：
①控制症状，包括终止手足搐搦发作，使血清钙正常或接近正常；
②减少甲旁减并发症的发生；
③避免维生素D中毒。

急性低钙血症
发生手足抽搐、喉痉挛、癫痫发作的患者需要静脉补钙，常用制剂有氯化钙和葡萄糖酸钙。可先缓慢静注10%葡萄糖酸钙10～20毫升，必要时1～2小时后重复给药。同时给予口服钙剂和维生素D制剂。若抽搐严重难以缓解，可持续静脉滴注补钙，但速度不宜超过4毫克元素钙/千克体重/小时。治疗同时需注意患者有无喘鸣及保持气道通畅，并定期严密监测血清钙水平。长期静脉补钙可引起血钙钙化与硬化。使用洋地黄的患者易导致洋地黄中毒，需谨慎。

慢性低钙血症
在慢性低钙血症所致的疾病中，要重点治疗引起低钙血症的原发病。治疗目标是使患者无症状，血钙水平维持在2.1～2.3毫摩/升（8.5～9.2毫克/分升）范围内。当血钙浓度在正常上限时，可有明显的高尿钙，易导致肾结石、肾钙质沉着和慢性肾功能不全。

治疗上以钙（元素钙800～1000毫克/天）和维生素D（800～1200单位/天）为主，必要时给予活性维生素D类似物，如每天一次或两次0.25～2微克的骨化三醇口服，或每天一次0.5～4微克的阿法骨化醇口服。

2015年美国FDA批准重组人PTH（1-84）用于钙剂和活性维生素D不能控制的低钙血症或利益超过风险的患者。每日一次皮下注射，起始剂量50微克。开始治疗时，需将活性维生素D类似物剂量减少一半，并每周监测血钙1～2次。