由浆细胞异常增生或浆细胞瘤导致多系统损害的疾病。
累及周围神经、内分泌、血液、皮肤、浆膜、消化、肾脏等多系统。临床表现为多发性神经病变（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌病变（endocrinopathy）、M蛋白增高（monoclonal gammopathy）和皮肤改变（skin changes），取五种病变的英文首字母组合命名为POEMS综合征。也可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。
病因及发病机制
本病病因、发病机制尚不清楚。可能与单克隆浆细胞增生导致自身免疫损伤、细胞因子损害免疫、神经、内分泌功能、各种毒素等有关。
临床表现
本病起病隐匿，进展缓慢，临床表现复杂多样，多见于45岁左右男性。主要临床表现有：
①慢性多发性神经病变引起神经感觉减退或丧失。
②脏器肿大，肝脾大较常见。
③内分泌功能异常，常累及性腺、甲状腺等，以性腺功能减退最常见。
④M蛋白和骨髓异常，75%～87%患者血中可出现M蛋白，骨髓象显示浆细胞增生。
⑤全身皮肤色素沉着而肾上腺皮质功能正常，以累及四肢、头面部皮肤为主。
⑥其他病变，如硬化性骨病、水肿与浆膜腔积液、消瘦、地热、多汗、杵状指、肺纤维化等。
诊断
2003年，A.德本齐里（Angela Dispenzieri）提出了POEMS综合征诊断标准（见表）。
| 必备条件 | 多发性经病变和单克隆浆细胞增生 |
| 主要诊断标准 | 硬化性骨损害、卡斯尔曼病（Castleman disease）、VEGF水平增高 |
| 次要诊断标准 | ①脏器肿大（脾脏、肝脏或淋巴结肿大） ②水肿或多浆膜腔积液（水肿、胸腔积液或腹水） ③内分泌疾病（肾上腺、垂体、性腺、甲状旁腺） ④糖尿病或甲状腺功能减退 ⑤皮肤改变 ⑥视盘水肿 ⑦血栓或红细胞增多症 |
POEMS综合征的诊断：必备条件，加上一项主要诊断标准和一项次要诊断标准。
治疗
尚无特殊治疗方法。可予以对症支持治疗、放疗和化疗、糖皮质激素和VEFG单克隆抗体治疗、自身外周血干细胞移植支持下的大剂量化疗。
预后
本病呈慢性病程，预后不良。其预后与疾病的早期诊断与早期治疗、疾病的性质与患者的具体状态等因素密切相关，平均存活时间为33个月（6个月～7年），5年生存率约60%。