结缔组织疾病肺部表现

结缔组织疾病概述

结缔组织疾病（connective tissue disease; CTD）是一组异质性、免疫介导的、可以累及多个器官的炎性疾病。主要包括类风湿关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、系统性硬化症（SSc）、干燥综合征（pSS）、混合性结缔组织病（MCTD）及系统性血管炎等。

CTD起病大多缓慢，常有不规则发热、关节痛；病程长，缓解与加重交替反复出现。血中丙种球蛋白增高并出现各种自身抗体。可有一种以上的CTD同时存在，或可能互相转化。可累及多个系统，其主要病理改变为疏松结缔组织发生黏液性水肿、类纤维蛋白变性、小血管坏死和组织损伤。

呼吸系统受累的特点

由于支气管、肺血管和肺间质及胸膜含有丰富的结缔组织，因此是CTD的重要靶器官。所有的呼吸系统结构如气道、血管、肺实质、肺间质、胸膜及呼吸肌等均可受累。其发生率、临床表现、预后和对治疗的反应差异主要取决于结缔组织病本身和呼吸系统受累的类型。

CTD可以呼吸系统受累为首发症状，也可以在病程中出现。各种不同的CTD并发肺和胸膜病变类型很多，概括起来大致包括以下几种：
①间质性肺疾病（ILD）；
②肺血管疾病；
③弥漫性肺泡出血（DAH）；
④气道疾病；
⑤肺实质结节；
⑥胸膜疾病；
⑦其他，如呼吸肌无力，吸入性肺炎等。常见的CTD累及呼吸系统并发症的发生率并不一样，简要概括如下表。

	SSc	PM/DM	RA	pSS	MCTD	SLE
ILD	+++	+++	++	++	++	+
气道	–	–	++	++	+	+
胸膜	–	–	++	+	+	+++
肺血管	+++	+	–	+	++
DAH	–	–	–	–	–	++
肺实质结节	–	–	++	+	–	–
注：“+～+++”表示发生的相对频率