由不同病因导致肺泡微血管损害，肺微血管的血液进入肺泡，引起咯血、贫血、呼吸困难，甚至呼吸衰竭，胸部X线或CT影像表现为双侧弥漫性浸润影的临床综合征。又称弥漫性肺泡出血综合征。
病因
导致肺泡出血综合征的病因很多，包括免疫性疾病和非免疫性疾病（见表）。引起肺泡出血综合征的免疫性疾病有肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎、系统性红斑狼疮、肺出血-肾炎综合征等；非免疫性疾病包括二尖瓣狭窄、感染、药物中毒和凝血功能障碍等。
| 病因 | 常见疾病 |
| 系统性血管炎 | 肉芽肿性多血管炎，显微镜下多血管炎 |
| 结缔组织疾病 | 系统性红斑狼疮 |
| 其他免疫性疾病 | 抗肾小球基底膜抗体病 |
| 感染 | 钩端螺旋体病 |
| 药物 | 丙硫氧嘧啶 |
| 移植 | 骨髓移植 |
| 中毒 | 可卡因 |
| 凝血功能障碍 | 弥散性血管内凝血 |
| 心脏病 | 二尖瓣狭窄 |
| 其他 | 特发性肺含铁血黄素沉着症 |
临床表现
肺泡出血综合征可发生于任何年龄，既可急性起病，也可慢性发展。发作后进展迅速，常危及生命。
症状
主要包括咯血、贫血。40%～80%的肺泡出血综合征患者出现咯血，大多数患者仅为少量咯血，大咯血临床不多见。一次咯血量超过200毫升或咯血时伴面色苍白、呼吸急促、发绀等症状，危险性极大，病死率高达70%。约1/3患者起始症状无咯血，表现为缺铁性贫血或短期内贫血加重。患者可出现不同程度呼吸困难，与出血肺泡充填通气灌注比例失调和贫血有关。
体征
患者呈贫血貌，口唇发绀，双肺可闻及捻发音。
实验室检查
①急性起病时患者血红蛋白在1～2天内快速下降20～40克/升；慢性起病者常有缺铁性贫血。
②免疫性疾病引起的肺泡出血综合征患者常有C反应蛋白和红细胞沉降率增加。
③血气分析示低氧血症。
④出现肾功能损害时，可表现为镜下血尿、蛋白尿和血肌酐升高。
⑤结缔组织疾病和系统性血管炎引起的肺泡出血综合征患者，抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体等自身抗体可表现为阳性。
影像学检查
①急性肺泡出血时，胸部X线或CT表现为肺部浸润影。
②慢性或复发性出血可形成细小的间质纤维化，胸片上表现为网状阴影。
②出血量多时，胸部HRCT表现为广泛的磨玻璃影或实变阴影，可见支气管充气征，病变呈向心性分布，而肺外周相对较少。
③胸部HRCT亦可表现为磨玻璃影或实变影背景下广泛分布的均匀一致的直径为1～3毫米腺泡状小结节影，小结节影可融合形成斑片状实变影及磨玻璃影，沿支气管血管束散在分布。
支气管镜检查
①支气管肺泡灌洗：有助于确诊肺泡出血，排除感染和气道局部病变引起的出血。灌洗液呈血性，吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞＞20%，且普鲁士蓝染色（＋）时，可诊断肺泡出血综合征。
②经支气管镜肺活检：活检肺组织肺泡腔内出现吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞对诊断肺泡出血综合征有一定参考价值。
其他检查
若肺泡出血综合征出现肾受累即肺出血-肾炎综合征，可进行肾活检，若病理表现为坏死性肾小球肾炎，联合血清学检查抗肾小球基底膜抗体阳性，可提高肺泡出血综合征的诊断准确性。
诊断
肺泡出血综合征尚无公认的诊断标准，若出现以下表现，可考虑诊断肺泡出血综合征：咯血、不同程度呼吸困难、贫血；胸部X线或CT提示双肺弥漫浸润影；肺功能检查示限制性通气功能障碍；支气管肺泡灌洗液为血性且吞噬含铁血黄素巨噬细胞＞20%。在确定肺泡出血综合征诊断之前，需除外呼吸道异物、支气管扩张、感染等引起的咯血。
治疗
①一般治疗：尽早通过吸氧、机械通气等手段维持呼吸稳定。
②病因治疗：对于免疫性疾病引起的肺泡出血综合征，早期应用糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗控制原发病。最常用的免疫抑制剂为环磷酰胺。
③对症治疗：患者出现咯血、贫血时应予止血、输血等治疗；若出现肾功能衰竭可进行血液透析等治疗；合并感染时予抗感染治疗。
④其他治疗：包括血浆置换、丙种球蛋白输注等。