以肺泡内大量磷脂蛋白样物质沉积为特征的肺部弥漫性疾病。
分为先天性（为常染色体隐性遗传）、自发性（成年人最常见类型）及继发性三类。病因可能与肺泡表面活性物质清除障碍有关。患者肺部影像表现为双肺弥漫分布磨玻璃样改变，典型的表现为铺路石样或地图样。临床表现为渐进性活动后气急。实验室检查肺泡灌洗液呈牛奶样改变，过碘酸雪夫（PAS）染色阳性。治疗主要采用全肺灌洗术，不能应用灌洗或灌洗后疗效不佳的患者可考虑粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）替代治疗。
以肺泡内大量磷脂蛋白样物质沉积为特征的肺部弥漫性疾病。
分为先天性（为常染色体隐性遗传）、自发性（成年人最常见类型）及继发性三类。病因可能与肺泡表面活性物质清除障碍有关。患者肺部影像表现为双肺弥漫分布磨玻璃样改变，典型的表现为铺路石样或地图样。临床表现为渐进性活动后气急。实验室检查肺泡灌洗液呈牛奶样改变，过碘酸雪夫（PAS）染色阳性。治疗主要采用全肺灌洗术，不能应用灌洗或灌洗后疗效不佳的患者可考虑粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）替代治疗。