肠系膜脂膜炎

病因和发病机制

尚不完全清楚。除自身免疫因素外，还可能与腹部手术、外伤、感染、缺血、副肿瘤综合征等因素相关。这些因素可引起肠系膜小血管损伤，导致肠系膜脂肪营养不良，发生脂肪退行性变和坏死，并被纤维组织取代。纤维化组织过度增生导致肠系膜硬化、挛缩，形成肿块和发生肠梗阻。

临床表现

起病隐匿，病程长。病程早期多数无症状。腹痛和腹部包块是主要表现。腹痛以隐痛为主，也可呈痉挛性疼痛。包块质地较硬，多伴轻压痛，活动度差。可伴有食欲减退、恶心、呕吐、不规则发热、腹泻、便秘和消瘦等症状。可有小肠梗阻表现。少部分患者可伴腹水，可为乳糜性。

诊断

在不明原因腹痛伴腹部包块患者评估中，肠系膜脂膜炎应作为少见或罕见病考虑。虽然腹部影像学检查［包括超声、消化道钡剂造影、电子计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）等］可发现肠系膜软组织肿块、“雾状”肠系膜、钙化灶、腹水和小肠梗阻等征象，但诊断特异性不高，因此术前诊断较困难。多数患者经剖腹探查和病理检查而明确诊断。

治疗

因病例稀少，尚缺乏统一有效治疗方法。炎症表现显著者（如发热、体重减轻、红细胞沉降率升高或组织标本病理检查炎症显著）糖皮质激素治疗有良好疗效。免疫抑制剂、秋水仙碱、环磷酰胺和沙利度胺等已被试用，但确切疗效难以评估。有以下情况者应手术治疗：
①腹部包块引起的肠梗阻内科治疗无效。
②与恶性肿瘤鉴别有困难。

预后

此病属良性疾病，预后相对良好，但有恶变可能，应注意随访。