惠普尔病

病因和发病机制

惠普尔养障体是一种与放线菌相关的革兰阳性杆菌，广泛存在于环境中。免疫功能正常者不容易感染此菌，感染主要发生在有细胞免疫缺陷的个体。感染可累及所有患者小肠黏膜，部分患者还可累及心、肺、脑、关节、浆膜腔和眼睛。此菌感染小肠黏膜可产生糖原染色（PAS染色）阳性的泡沫状巨噬细胞，引起炎症、肠绒毛变形和吸收不良。

临床表现

取决于感染所累及的器官。症状包括：
①胃肠道症状。最常见，主要是腹泻，呈水泻或含泡沫的脂肪泻，伴腹胀、腹痛，可有厌食、体重减轻、贫血和多种营养物质缺乏的表现。
②关节炎。可先于胃肠道症状出现，多累及膝、踝关节，也可累及手指、肩、腕等关节，呈游走性，反复发作。
③发热。多为间歇低热。
④全身浅表淋巴结肿大。多为中度肿大，质硬，无压痛，可活动。
⑤侵犯其他器官。可有慢性咳嗽、呼吸困难、心前区疼痛、头痛、共济失调、视力改变和皮肤色素沉着等。

诊断

有长期关节痛伴慢性腹泻，或伴全身淋巴结肿大者应怀疑此病。小肠黏膜活检发现有PAS染色阳性的泡沫状巨噬细胞，或分子生物学/免疫组化方法检测惠普尔养障体阳性即可确诊。

治疗

抗生素可治愈此病。常用药物包括青霉素类、红霉素、四环素、氯霉素或复方磺胺甲恶唑等，喹诺酮类药物无效。多数患者在抗生素治疗数周内症状得到缓解，但需持续应用数月, 以免复发。