原发于十二指肠主乳头上皮的恶性肿瘤。
病因和发病机制
病因不明，可能与胆管结石、胆胰管合流异常和乳头部良性肿瘤恶变有关。
临床表现
症状
多以无痛性、进行性加重的阻塞性黄疸为首发症状，可伴有中上腹部疼痛、呕血、黑便、消瘦等。
实验室和辅助检查
B超可发现肝内外胆管扩张和胰管扩张，是初步筛选的检查。内镜检查和病理检查是主要诊断方法。内镜检查可发现十二指肠乳头部肿块、糜烂和溃疡，局部活检可行病理检查。超声内镜、电子计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）检查可显示病变范围和转移等。
诊断
无痛性、进行性加重的阻塞性黄疸是怀疑线索，诊断主要依靠内镜检查、影像学检查和病理检查。
治疗
根据病变范围、有无转移等情况采取内镜下乳头置入支架、手术和其他综合治疗。