进展性肝病、肺内血管扩张、低氧血症/肺泡-动脉氧梯度增加(>20毫米汞柱)组成的三联征。简称HPS。
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胃肠道动力试验
评估胃肠道传输和运动的试验。常用试验包括食管测压、胃动力试验及小肠和结肠传输试验等。这些试验可为胃肠道功能性和动力障碍性疾病的诊断和处理提供动力学依据。
肝窦阻塞综合征
以肝大、腹水、体重增加和黄疸为特点的临床综合征。是药物性肝病的一种类型。简称HSOS。旧称肝小静脉闭塞病。
病因与发病机制
食用含有吡咯双烷生物碱的植物或食物可致病。中国主要见于土三七(又称菊三七)中毒。中国以外的报道与造血干细
巴德-基亚里综合征
在无右心衰和缩窄性心包炎的情况下,肝静脉流出道(肝静脉和/或肝段下腔静脉)堵塞、静脉回流障碍导致窦后性门脉高压引起的综合征。即巴德-基亚里(Budd-Chiari)综合征。简称BSC。旧称布-加综合征。
分为原发性
自身免疫性肝炎
针对肝细胞的自身免疫反应介导的肝脏实质炎症。简称AIH。以血清自身抗体、IgG升高和肝组织学界面性肝炎为特点。
药物性肝病
药物或(及)其代谢产物引起的肝损害。简称DILD。已发现有上千种药物(包括各类处方和非处方的化学药物、生物制剂、传统中药、天然药、保健品、膳食补充剂)可引起肝损害。临床上并不少见,5%的黄疸和急性肝炎、20%~50%非病毒性慢性肝炎
IgG4相关硬化性胆管炎
以淋巴浆细胞炎症和IgG4(人体IgG类的免疫球蛋白之一)阳性浆细胞浸润为主的全身纤维化炎症病变(IgG4相关性疾病)在胆管系统的表现。简称IgG4-SC。
重叠综合征
自身免疫性肝炎和自身免疫性胆管病变中任意二者同时出现的综合征。其中以原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎(PBC-AIH)重叠综合征最为常见。
同时具备两种疾病的2~3个诊断指标才能诊断原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征,其中
原发性胆汁性肝硬化
一种原因不明的、以肝内进行性非化脓性小胆管破坏伴肝门静脉炎症和肝纤维化、肝内胆汁淤积为特点的自身免疫性肝病。简称PBC。原发性胆汁性肝硬化患者可最终进展为肝硬化和肝衰竭。未发生肝硬化阶段,又称原发性胆汁性胆管炎。
原发性硬化性胆管炎
一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积为主要临床表现的自身免疫性肝病。英文缩写为PSC。