自身免疫性肝炎和自身免疫性胆管病变中任意二者同时出现的综合征。其中以原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎（PBC-AIH）重叠综合征最为常见。
同时具备两种疾病的2～3个诊断指标才能诊断原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征，其中组织学表现中重度淋巴细胞碎屑样坏死（界面性肝炎）是诊断所必需的。
原发性胆汁性肝硬化诊断标准包括：
①碱性磷酸酶＞正常上限2倍或谷氨酰转肽酶＞正常上限5倍。
②血清抗线粒体抗体≥1:40。
③肝组织学显示非化脓性破坏性胆管炎。
自身免疫性肝炎诊断标准包括：
①谷丙转氨酶＞正常上限5倍。
②IgG＞正常上限2倍或抗平滑肌抗体阳性。
③肝组织学显示中重度界面性肝炎。
联合疗法（熊去氧胆酸和糖皮质激素）是原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征的最佳治疗选择。